Ūminė leukemija paskutinė gydymo stadija. Ūminė leukemija: simptomai, gydymas ir prognozė

Lėtinė leukemija yra hemosintezės sistemos navikinė liga, pradinis produktas yra subrendusios arba bręstančios limfoidinio ar mieloidinio tipo ląstelės. Galimas akivaizdžių simptomų pasireiškimas: intoksikacija, trombohemoraginė, limfoproliferacinė.

Tikslios leukemijos priežastys nėra žinomos. Dažniausia hemoblastozės teorija siejama su virusine genetine kilme. Pagal ją, ryšium su kai kuriais virusais (retrovirusais, Epstein-Barr virusu), jie prasiskverbia į normalias ląsteles, provokuodami jų nekontroliuojamą dalijimąsi (klonavimą). Genetinis polinkis taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Ir jei pirmoji nurodyta priežastis yra tik prielaida, antruoju atveju tai yra patikimai įrodyta informacija. Leukocitozė yra šeiminė ir paveldima. Lėtinė mieloidinė leukemija yra susijusi su 22 chromosomos patologija, ilgosios rankos fragmentas perkeliamas į 9 chromosomą.

Dažniausi leukemiją sukeliantys veiksniai yra šie:

• radiacijos poveikis didelėmis dozėmis;
• kenksmingų cheminių medžiagų gamyba;
• tam tikrų vaistų vartojimas;
• blogi įpročiai (rūkymas, alkoholizmas).

Limfocitinės leukemijos formos išsivystymo rizika didėja nuolat veikiant pesticidais ir herbicidais; mieloidinė forma gali išsivystyti dėl radiacijos poveikio.

Leukemijos tipai

Leukemijos skirstymas į tipus vyksta priklausomai nuo ląstelės substrato ir kilmės.

Limfocitinė leukemija

Dažniau serga vyresni nei 40 metų žmonės. Vyrai serga 2 kartus dažniau nei moterys. Tyrimo metu aiškiai vyrauja šie simptomai:

• anemija (dažnai autoimuninė);
• limfadenopatija;
• granulocipenija;
• trombocipenija;
• imunosupresija;
• polinkis į virusines ir infekcines ligas.

Ligos prognozė yra gera. Kursas ilgas, bet su sėkmingu rezultatu.

Mielocitinė leukemija

Sudėtyje yra naviko ląstelių, tokių kaip mieloidinės serijos citiniai arba procitų pirmtakai. Piktybinė transformacija gali įvykti pluripotentinėje kamieninėje ląstelėje.

Šią ligą įdomiausia tirti. Ji nėra tokia reta, ji pasireiškia apie 15% visų leukemijų atvejų. Liga diagnozuojama bet kokio amžiaus žmonėms, tačiau vyrauja vyrų populiacijoje. Priežastys yra tokios pačios kaip ir ūminės ligos formos.

Monocitinė leukemija

Kraujo tyrimas atskleidžia didesnį monocitų kiekį. Šiuo atveju leukocitų kiekis yra normalus arba nelabai ryškus. Promonocitai taip pat patenka į kraują, todėl sumažėja imunitetas ir atsiranda antrinė infekcija.

Šią ligą sukelia keli veiksniai:

• sumažėjęs kraujo krešėjimas;
• anemija;
• dažnas be priežasties kraujavimas;
• deguonies badas.

Laiku ir teisingai gydant, prognozė yra gana gera. Bet kitaip mirtis yra įmanoma.

Patologijos vystymosi etapai ir simptomai

Yra trys lėtinės leukemijos etapai, kurių kiekvieną lydi tam tikri simptomai.

Pradinis etapas

Pradinė šios ligos stadija nenustatoma arba atsitinka atsitiktinai atliekant kraujo tyrimą. Klinikiniai duomenys yra silpnai išreikšti arba visai nepasireiškia. Lėtinė ligos forma vystosi labai lėtai, ir ši stadija gali likti nepastebėta keletą mėnesių.

Išplėstas etapas

Pažengusioje stadijoje jau yra daug simptomų, kurie daugiausia pastebimi atliekant kraujo tyrimą. Pacientams pasireiškia greitas nuovargis, padidėjęs prakaitavimas, staigus temperatūros padidėjimas, staigus svorio kritimas, skausmas judant kairėje pusėje dėl padidėjusios blužnies, padidėję limfmazgiai, kepenys, hemoraginis sindromas (retais atvejais), aritmija, skausmas širdies sritis. , pneumonija.

Terminalo stadija

Simptomai, kurie nebuvo tokie ryškūs pažengusioje stadijoje, didėja ir stiprėja terminalinėje stadijoje.

• temperatūros padidėjimas tampa stabilesnis;
• hemoraginis simptomas pasireiškia daugeliu atvejų;
• atsparumas gydymui;
• procesas išeina už kaulų čiulpų ribų;
• metastazės įvairiose kūno dalyse;
• vidinis kraujavimas;
• radikulinis skausmas;
• galimos antrinės infekcinės komplikacijos;
• hematologiniai pokyčiai yra panašūs į ūminę leukemiją.

Lėtinės leukemijos pasireiškimo vaikams ypatybės

Lėtinė leukemija pradeda vystytis labai lėtai. Jo simptomai taip pat yra paslėpti, todėl neįmanoma laiku diagnozuoti ligos. Maži pacientai gali skųstis dideliu nuovargiu, sąnarių ir kaulų skausmais, bendru silpnumu ir diskomfortu blužnies srityje.

Kai kuriais atvejais pacientas visai nesiskundžia. Todėl aptikimas įvyksta atliekant kraujo tyrimą medicininės apžiūros metu, prieš kelionę į sanatoriją, stovyklą ar po kitos ligos. Tuo pačiu metu vyresniems vaikams leukemija vystosi greitai ir greitai, o vaikams - lėtai ir ilgai. Priklausomai nuo amžiaus kategorijos, ligos eiga taip pat skiriasi. Vyresniems vaikams ir paaugliams simptomai yra ne tokie ryškūs, o jaunesniems vaikams dažnai stebima karščiavimas ir kitos ryškios apraiškos.

Diagnostika

Iš pradžių gydytojas atlieka apklausą, kad sudarytų klinikinį vaizdą.

Taip pat analizuojama hemograma, kurios rezultatas siunčiamas pas hematologą. Sergant mieloidine leukemija pasireiškia tipiški simptomai: anemija, pavienių granulocitų ir mieloblastų buvimas kraujo tyrime. Sprogimo krizės metu to paties pavadinimo ląstelės gali pasiekti 20% ar daugiau. Be to, esant lėtinei formai, galima nustatyti hematologinį tyrimą padidintas lygis limfocitai, leukocitai, limfoblastai, Botkin-Gumprecht ląstelės.

Norint nustatyti naviko substrato kilmę, atliekami tyrimai:

1. Sienelės punkcija – atliekama esant citopeniniam sindromui. Procedūra atliekama siekiant įvertinti kaulų čiulpų hematopoezės būklę, pašalinti kraujo ligas, atlikti diferencinę hemaplastozės diagnostiką.
2. Trefino biopsija – analizei pašalinami kaulų čiulpai su dalimi kempinės ir kompaktiškos kaulinės medžiagos. Naudojimo indikacijos taip pat yra neaiškios kilmės citopeninis sindromas. Tačiau kontraindikacija yra kraujo krešėjimo sutrikimas, todėl jis vartojamas tik atlikus hematologinį tyrimą.
3. Limfmazgių biopsija – atliekama, jei įtariama metastazė, išplitusi į limfmazgius.
4. Kaulų čiulpų taškiniai.
5. Limfmazgių, blužnies ultragarsas.
6. Limfostincigrafija.
7. Krūtinės ląstos rentgenograma.
8. Daugiasluoksnė pilvo ertmės kompiuterinė tomografija.

Biopsija yra vienas iš lėtinės leukemijos diagnozavimo metodų

Tam tikriems simptomams ir lydinčioms ligoms nustatyti galima taikyti ir kitus tyrimo metodus.

Gydymo metodas

At Pradinis etapas liga nereikalauja gydymo. Pacientas yra dinamiškai stebimas. Rekomenduojama vengti per didelio fizinio krūvio, streso, šilumos terapijos, elektrinių procedūrų ir kt.. Būtina Grynas oras, pasivaikščiojimai, tinkama mityba.

Gydymas vaistais

Pažengusioje stadijoje chemoterapija skiriama naudojant vaistus, kurių sudėtyje yra hidroksikarbamido, busulfano, mitobronitolio ir kt.

Galima naudoti šias schemas:

• SOAR – citozaras, ciklofosfamidas, prednizolonas, vinkristinas;
• CHOR - prednizolonas, ciklofosfamidas, vinkristinas, adriamicinas;
• ROMP – prednizolonas, vinkristinas, metotreksatas, purinetolis.

Cytosar yra vaistas, vartojamas lėtinei leukemijai gydyti

Jei nustatoma pereinamoji stadija į galutinę stadiją, tuomet taikoma didelės dozės chemoterapija. Leukaferezės procedūros atliekamos kartu su chemoterapija.

Terapija radiacija

Jei blužnis žymiai padidėja (splenomegalija), atliekamas lokalus pažeisto organo švitinimas. Nors ši terapija neprisideda prie visiško pasveikimo, ji padeda stabdyti ligos vystymąsi ir atitolina blastinę krizę.

Taip pat galima apšvitinti limfmazgius ir odą.

Transplantacija

Visiškas išgydymas dažniausiai pasiekiamas persodinus kaulų čiulpus. Tai atliekama naudojant savo arba donoro medžiagą. Tokiu atveju donoras gali būti naudojamas iš artimų giminaičių arba iš artimo analizei asmens. Medžiaga surenkama iš klubo. Po filtravimo ir apdorojimo kraujodaros ląstelės suleidžiamos į veną.

Šiuo metu atliekama kamieninių ląstelių transplantacija. Šis metodas nebuvo iki galo ištirtas ir jo veiksmingumas nepatvirtintas.

Netradiciniai metodai

Netradiciniai liaudies metodai naudojami tik kartu su patikrintais metodais ir pasikonsultavus su gydančiu gydytoju. Vaistažolės atlieka tik pagalbinį vaidmenį. Jokiu būdu neturėtumėte jo naudoti patys.

Dažnai naudojamas:

• šalavijas;
• mėtų;
• medetkos;
• Melisa;
• kukurūzų šilkas;
• pelkinė kalma ir kt.

Komplikacijos

Ligos eigą gali komplikuoti:

• kraujagyslių trombozė;
• hemoraginis sindromas;
• endogeninė urikemija ir urikozurija.

Neuroleukemija yra viena iš sunkiausių lėtinės leukemijos komplikacijų. Dažniau pasireiškia limfoblastine leukemijos forma vaikams. Rečiau pasitaiko kitomis formomis. Komplikacijų atsiradimą sukelia vėžio ląstelių metastazės į nugaros smegenų ar smegenų membranas.

Taip pat galimi pūlingi-nekroziniai procesai - trofinės opos, tonzilitas, pneumonija.

Dėl paveiktų ląstelių pasislinkimo tai sukelia šias pasekmes:

• anemija – blyški oda, sumažėjęs darbingumas, dusulys, krūtinės skausmas;
• trombocipenija – sumažėjęs kraujo krešėjimo gebėjimas, odoje susidaro nedideli kraujosruvos, kurios pamažu užima vis didesnius plotus, pažeidžiamas gausus kraujavimas.

Prognozė

Palankią ar nepalankią prognozę gali lemti tik daugelio veiksnių koreliacija: lytis, paciento amžius, gretutinės ligos, komplikacijos, vėžinių ląstelių ypatumai ir kt.

Nustačius diagnozę, pacientai skirstomi į dvi pagrindines rizikos grupes: standartinę ir didelę. Pirmajai grupei daugiausia priklauso vaikai iki 2 metų ir vyresni nei 10 metų, su lydinčiais simptomais – limfmazgių padidėjimu 2 cm, kepenų ir blužnies padidėjimu 4 cm.

Ligos eiga gana ilga, todėl net ir negydant prognozė gana palanki. Tačiau nesant laiku gydymo, ligos eiga gali išsivystyti į nenuspėjamą formą. Tokiu atveju gydytojai neduoda garantijų.

Taikant šiuolaikinį gydymą, 90% atvejų pasiekiama visiška remisija. Be to, 75% turi daugiau nei 5 metus teigiamą dinamiką be atkryčių.

Jei pacientams, vyresniems nei 6-7 metai, stebima visiškos remisijos trukmė, liga laikoma visiškai išgydyta.

Nepaisant aukštų pasiekimų medicinoje leukemija vis dar yra viena iš labiausiai pavojingų ligų. Ligos gydymą apsunkina vėlyva diagnozė. Pirmieji moterų leukemijos požymiai lengvai užmaskuojami kaip kitos ligos. Akivaizdūs klinikiniai simptomai pasireiškia vėlyvose ligos stadijose, kurias sunku gydyti. Šiame straipsnyje mes išsamiau aptarsime moterų leukemijos simptomus.

Klinika

Nors ši liga pasireiškia skirtingi tipai o moterų simptomų formos labai panašios. Tarpusavyje jie skiriasi klinikinių apraiškų sunkumo laipsniu, skirtingais remisijos laikotarpiais ir individualios savybės kūnas. Taigi, jei liga yra ūmios formos, ją labai lengva nustatyti. Savo ruožtu lėtinė forma turi latentinę eigą ir žmogus metų metus gali net neįtarti, kad serga.

Moterys, sergančios leukemija, gali turėti įvairių nusiskundimų. Kai kurie iš jų gali tiesiogiai nereikšti patologinių procesų kraujodaros sistemoje. Siekiant aiškumo, mes sugrupavome visus būdingus moterų leukemijos požymius. Kiekvienas iš jų rodo panašius patologinius procesus atskiruose organuose ir sistemose:

1. Bendra būklė. Sergančios moterys labai dažnai skundžiasi staigiu, be priežasties sumažėjusiu kūno svoriu, apetito stoka ir kūno temperatūros padidėjimu be aiškios priežasties. Leukemija sergančios dailiosios lyties atstovės yra apatiškos, išsiblaškančios, ilgai negali sutelkti dėmesio. Sunkiais atvejais atsiranda painiavos ir judesių koordinavimo problemų.
2. Limfinė sistema. Yra limfmazgių padidėjimas. Šis reiškinys yra limfos nutekėjimo pažeidimas, atsirandantis dėl daugybės nesubrendusių leukocitų formų.
3. Kvėpavimo sistema. Dusulio atsiradimas be fizinė veikla nesant kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemų ligų.
4. Sensorinė sistema. Yra regėjimo aštrumo sumažėjimas. Daugelis pacientų skundžiasi neryškiu matymu.
5. Urogenitalinė sistema. Būdinga sutrikusi šlapimo funkcija, patinimas kirkšnies srityje, pasireiškiantis skausmingais pojūčiais.
6. Virškinimo sistema. Moterys skundžiasi pablogėjusiu skoniu, pykinimu, pasibjaurėjimu maistui ir dusulio refleksų atsiradimu.
7. Skeleto ir raumenų sistema. Labai dažnai šia liga kenčiantiems žmonėms skauda sąnarius ir rankas. Traukulių priepuolių atvejai yra dažni.
8. Oda. Jis įgauna nenatūralų rausvą atspalvį ir gali atsirasti sluoksniuotų dėmių. Labai dažnai moterys be jokios priežasties skundžiasi mėlynių atsiradimu, kraujavimu iš nosies ir dantų. Naktį gali padidėti prakaitavimas.
9. Kepenys ir blužnis. Leukemijai būdinga hepatosplenomegalija.

Pirmieji leukemijos simptomai

Visi pirmieji leukemijos požymiai atsiranda pablogėjus normalus funkcionavimas imuninė ir hematopoetinė sistema. Visų pirma, pasikeičia kokybinė ir kiekybinė biologinių skysčių sudėtis. Tada ši patologinė būklė paveikia vidaus organų ir audinių darbą ir funkcionavimą.

Keisti kokybiška kompozicija kraujas sukelia anemijos vystymąsi.

Labai sunku nustatyti ligą pagal pirmuosius simptomus. Taip yra dėl to, kad dauguma ligos simptomų yra labai panašūs į kitas ligas ir neturi specifiškumo. Ryškūs kraujo vėžio simptomai atsiranda, kai liga pradeda sparčiai progresuoti.

Leukemijos stadijos

Yra 4 ligos vystymosi etapai. Kiekvienas iš jų turi savo klinikines apraiškas. Pirmuosius leukemijos simptomus labai sunku atskirti. Taigi liga lieka nepastebima. Tai įvyksta prieš akivaizdžių klinikinių apraiškų laikotarpį. Lėtine leukemija sergantys pacientai gali neturėti jokių simptomų. Tokiu atveju žmogus apie savo ligą sužino vėlesnėse hemoblastozės stadijose.

Kraujo vėžio stadijos:

• 1 etapas. Nekontroliuojamas nesubrendusių kraujo ląstelių formų populiacijos padidėjimas sutrikdo normalų funkcionavimą Imuninė sistema. Susilpnėjęs imunitetas yra kupinas dažnų infekcinių ligų, mieguistumo ir nuovargio išsivystymo. Pirmajai ligos stadijai būdingi dažni kvėpavimo sistemos ligų atkryčiai ir dusulio atsiradimas.
• 2 etapas. Modifikuotos kraujo ląstelės kaupiasi kūno organuose ir audiniuose. Į navikus panašūs dariniai susidaro iš nesubrendusių leukocitų formų. 2 kraujo vėžio stadijoje atsiranda mėlynių, kraujosruvų, hemoraginių bėrimų, padidėję limfmazgiai, hepatosplenomegalija ir uždegiminiai burnos ertmės procesai.
• 3 etapas. Greitas procesas apima visą kūną ir sukelia rimtus organizmo sutrikimus. Šiame etape simptomai gali lengvai nustatyti preliminarią diagnozę. Dailiosios lyties atstovės skundžiasi pykinimu, apetito stoka, staigiu kūno svorio kritimu, pilvo pūtimu, galvos skausmais, kraujavimu iš nosies, žema kūno temperatūra, sumažėjusiu regėjimo aštrumu, vėmimu, kaulų ir sąnarių skausmais. 3 stadijoje moterys labai dažnai skundžiasi ginekologui dėl skausmingų ir gausių menstruacijų. Taip pat gali atsirasti kraujavimas iš gimdos.
• 4 etapas. Paskutiniam ligos etapui būdingas piktybinio naviko metastazavimas ir proliferacija. Pacientai lieka depresinė būsena jiems nerimą kelia nuolatinis karščiavimas, skausmai širdyje, dažnas šlapinimasis, išorinis ir vidinis kraujavimas, taip pat kertantis pilvo skausmas.

Kraujo vėžio klasifikacija

Leukemija yra onkologinė liga, sukelianti kaulų čiulpų ląstelių mutacijas. Sergant hemoblastoze, sutrinka kraujo ląstelių brendimas. Dėl šio proceso sveikos ląstelės pakeičiamos vėžinėmis. Hemoblastozė paprastai skirstoma į tipus. Klasifikacija grindžiama pažeistų kraujodaros linijos ląstelių tipu. Simptomai skirsis priklausomai nuo paveiktų ląstelių tipo.

Limfoblastinis tipas ūmine forma pasireiškia nuo 3 iki 7 metų amžiaus. Jai būdingi anemijos, intoksikacijos, kvėpavimo ir inkstų nepakankamumo simptomai. Yra limfmazgių padidėjimas.

Ūminė mieloblastinė leukemija pasireiškia vyresniems nei 55 metų žmonėms. Anemija yra pirmasis moterų leukemijos požymis. Pacientai nerimauja dėl nuolatinio karščiavimo, osteoartikulinio skausmo ir kraujavimo iš gimdos. Atliekant tyrimą pastebimas limfmazgių konglomeratas.

Limfocitinė leukemija gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Jam būdingas staigus limfmazgių padidėjimas, kuris gali atsirasti dėl infekcinė liga. Apžiūros metu nustatoma hepatosplenomegalija ir periodonto liga.

Pacientai nerimauja dėl skausmo dešinėje hipochondrijoje.

Lėtine mielomine leukemija dažniausiai serga 30–50 metų žmonės. Progresuojanti ligos stadija gali trukti nuo 2 iki 10 metų. Pacientai nuolat skundžiasi dusuliu, aštriu skausmu dešinėje hipochondrijoje, galvos skausmais, kaulų ir sąnarių skausmais. Dažnai pasitaiko orientacijos ir koordinacijos erdvėje sutrikimų.

išvadas

Jei pastebėjote leukemijos simptomus sau ar savo artimiesiems, nepanikuokite. At galimi ženklai susirgus, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, kad patvirtintumėte arba paneigtumėte diagnozę. Tik gydytojas, remdamasis pirmosiomis apraiškomis ir papildomais tyrimo metodais, gali teisingai nustatyti tikroji priežastis ligą ir paskirti veiksmingą gydymą.

Susisiekus su

Izraelio kraujo ligų centre privačioje klinikoje „Herzliya Medical Center“ Leukemijos gydymas bet kuriame etape.

Kai kalbama apie vėžiniai navikai susiformavusiame bet kuriame organe, vėžio stadijos skirstomos į keturias klinikiniai laipsniai ligų. Pagal šią sistemą vėžys suskirstomas pagal naviko dydį ir jo išplitimą į kitus organus.

Dėl to, kad leukemija vystosi kaulų čiulpuose, po kurių liga plinta į kitus organus, kol nėra nustatyta, nereikia taikyti tradicinės ligos stadijos klasifikacijos. Vietoj to, gydytojai naudoja citologijos grupavimo sistemą, kad nustatytų leukemijos tipą ir potipią. Navikinių ląstelių klasifikacija leidžia numatyti specifinių leukemijos formų prognozę ir tikėtiną ligos atsaką į gydymą.

Populiariausias klasifikavimo metodas yra prancūzų, amerikiečių ir britų (FAB) sistema. Pagal šią klasifikaciją ūminė leukemija skirstoma į aštuonis ūminės mieloidinės leukemijos (AML) potipius ir tris ūminės limfocitinės leukemijos (ŪLL) potipius. Iš pradžių FAB sistema buvo pagrįsta mikroskopine leukemijos ląstelių išvaizda, tačiau pastaraisiais metais Tyrimai parodė, kad dėl ląstelių savybių, tokių kaip genetinė sudėtis ir atskirų ląstelių tipų gausa, galima klasifikuoti ir gaminti leukemiją.

Klasifikuojama pagal vieną iš citologinių sustojimo sistemų, žinomų kaip Rai klasifikacija ir Binet stadija.

Leukemijos stadijos nustatymas pagal Rai klasifikaciją

Pagal šią klasifikaciją lėtinė limfocitinė leukemija gali turėti mažą, vidutinio sunkumo ir aukštas laipsnis rizika, kurių kiekviena atitinkamai apima 0, I, II, III ir IV etapus:

• 0 stadija: mažos rizikos pacientai, sergantys limfocitoze ir dideliu limfocitų kiekiu (daugiau nei 15 000 limfocitų viename kubiniame milimetre);
• I etapas: pacientams yra vidutinė rizika, jiems būdinga limfocitozė ir padidėję limfmazgiai (limfadenopatija);
• II etapas. Pacientams yra vidutinė rizika, tačiau jie taip pat turi limfocitozę ir kepenų padidėjimą (hepatomegalija) arba blužnies padidėjimą (splenomegalija) su limfmazgių padidėjimu arba be jo;
• III etapas. Pacientams yra didelė rizika ir jiems yra limfocitozė su anemija (mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius) su limfadenopatija, hepatomegalija arba splenomegalija arba be jos.
• IV stadija (galutinė ūminės leukemijos stadija). Pacientams yra didelė rizika, limfocitozė, trombocitopenija (mažas trombocitų kiekis kraujyje).

Leukemijos stadijos nustatymas Binet metodu

Binet formulė klasifikuoja lėtinę limfocitinę leukemiją pagal patogeniniame procese dalyvaujančių limfoidinių audinių skaičių (blužnis, kaklo limfmazgiai, kirkšnis, pažastys), taip pat mažą raudonųjų kraujo kūnelių (anemija) arba trombocitų skaičių. kraujyje (trombocitopenija).

Leukemijos stadijos pagal Binet klasifikaciją:

• A stadija: pacientai turi mažiau nei tris padidėjusio limfoidinio audinio sritis ir neturi anemijos ar trombocitopenijos. Padidėję limfmazgiai vienoje ar abiejose kaklo, kirkšnių ir pažastų pusėse, taip pat blužnyje laikomi atskiromis sritimis.
• B stadija. Yra trys padidėjusio limfoidinio audinio sritys; Nėra anemijos ar trombocitopenijos.
• C stadija. Yra daugiau nei trys padidėjusio limfoidinio audinio sritys, anemija ir (arba) trombocitopenija. Paprastai tokie simptomai rodo galutinę ūminės leukemijos stadiją

Klinikiniai leukemijos stadijų klasifikavimo ypatumai

Vienas iš pagrindinių Binet sistemos pranašumų yra jos gebėjimas nustatyti LLL formą, kuri gali turėti geresnę prognozę nei Rai klasifikavimo sistema.

Yra keletas kitų lėtinės leukemijos tipų ir potipių, iš kurių žinomiausi yra plaukuotųjų ląstelių leukemija, prolimfocitinė leukemija, T-ląstelių lėtinė limfocitinė leukemija ir lėtinė mielomonocitinė leukemija.

Plaukuotųjų ląstelių leukemija, kaip ir LLL, yra lėtai augantis limfocitinis vėžys, identifikuojamas mikroskopu (priklausomai nuo ląstelių paviršiaus, specialistai gali sudaryti prognozę). Plaukų ląstelių leukemija paprastai paveikia vidutinio amžiaus vyrus. Tačiau dauguma pacientų praneša apie nespecifinius simptomus, kuriuos iš dalies sukelia anemija. Tačiau plaukuotųjų ląstelių vėžys skiriasi nuo LLL simptomais, gydymu ir diagnoze.

Prolimfocitinė leukemija (PLL) ir T-ląstelių lėtinė limfocitinė leukemija (T-LLL) yra nedažnos LLL formos ir yra gana retos (sudaro 1% visų LLL atvejų). PLL dažniau pasitaiko vyrams. Daugiau nei pusė vėžio ląstelių yra prolimfocitai, kurie yra didesni, palyginti su LLL ląstelėmis, ir turi mažiau kondensuotos genetinės medžiagos.

T-LLL iš prigimties yra agresyvesnė vėžio forma, palyginti su kitomis LLL formomis, ir mažiau reaguoja į gydymą.

Mokslininkai nesutaria dėl lėtinės mielomonocitinės leukemijos (CMML) klasifikavimo. Kai kurie ekspertai mano, kad tai „priešleukemija“ arba „mielodisplazinis sindromas“, o ne piktybinė liga. Liga dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, diagnozuojama atsitiktinai ir gali būti besimptomė. Pacientai praneša apie nuovargio, mėlynių ir diskomforto pilve simptomus, kuriuos sukelia padidėjusi blužnis.

Liga gali likti neaktyvi ilgą laiką ir progresuoti labai lėtai per mėnesius ar net metus, o vėliau išsivystyti į ūminė forma leukemija, dažniausiai mirtina (tai yra, pacientui diagnozuojama galutinė ūminės leukemijos stadija).

Palikite savo kontaktinius duomenis ir centro konsultantas susisieks su jumis, kad suorganizuos hematologo konsultaciją

Leukemija – piktybinis kaulų čiulpų navikas, kuriame, priklausomai nuo leukemijos stadijos, susidaro netipinės blastinės ląstelės. Savo struktūra jie primena leukocitų pirmtakų ląsteles, bet neatlieka savo funkcijos.

Limfoblastų susidarymas vyksta daug kartų greičiau nei įprasti leukocitai. Tam tikroje leukemijos stadijoje jie pakeičia daugumą normalių baltųjų kraujo kūnelių, todėl sunkios pasekmės, pvz., anemija, kraujavimas ir infekcija. Jie migruoja su krauju, sukurdami limfoblastinius židinius visame kūne.

Ūminė leukemija: stadijos

Ligos pradžia – pradinė ūminės leukemijos stadija turi daug simptomų. Bendroje raudonojo kraujo analizėje ypatingų pakitimų nepastebėta. Retais atvejais galima nustatyti raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio sumažėjimą. Baltajame kraujyje nustatomas leukocitų kiekio sumažėjimas arba padidėjimas. „Sprogimo“ ląstelių skaičius šiek tiek viršija normą. Kartais galima pastebėti trombocitopeniją – trombocitų kiekio sumažėjimą. Kaulų čiulpų biopsija yra svarbiau diagnozuojant leukemiją. Tuo pačiu metu kaulų čiulpuose pastebimas reikšmingas progenitorinių ląstelių skaičiaus padidėjimas. Ankstyvoji ūminės leukemijos stadija beveik visada diagnozuojama pabaigoje, kai ji pereina į kitą stadiją.

Visiško klinikinio vystymosi etapas

Pirmieji jo požymiai dažniausiai nustatomi atliekant kraujo tyrimą. Jam būdingas reikšmingas nesubrendusių leukocitų formų padidėjimas kraujyje ir „blastinių“ ląstelių atsiradimas. Šiam etapui yra keletas klinikinių variantų:

• pacientas jaučiasi gerai, niekuo nesiskundžia, tačiau kraujo tyrime nustatomi būdingi pakitimai;
• Pacientas turi tam tikrų nusiskundimų, tačiau kraujo tyrimas yra normalus.

Visiško klinikinio vystymosi etapas pasireiškia trimis sindromais:

1. Infekcinis-toksiškas. Uždegimas atsiranda skirtinguose organuose.
2. Hemoraginis. Yra polinkis kraujuoti. Tokiu atveju galimas didelis kraujo netekimas.
3. Anemija. Sumažėja hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis. Blyški oda ir gleivinės, pacientas skundžiasi padidėjusiu nuovargiu, oro trūkumo jausmu, galvos svaigimu. Širdies darbas yra sutrikęs.

Remisijos stadija

Tokiu atveju remisija gali būti visiška arba dalinė. Visiškos klinikinės remisijos stadijai būdingas klinikinio vaizdo ir nusiskundimų nebuvimas, o kaulų čiulpų audinyje randama ne daugiau kaip 5% „blastinių“ ląstelių. Kraujo tyrimas be patologinių pokyčių. Jei remisija yra dalinė, pacientas jaučiasi gerai, kaulų čiulpuose pastebima daugiau nei 5% nesubrendusių patologinių ląstelių.

Atkryčio stadija

Padidėjęs „blastinių“ ląstelių kiekis kraujyje ir kaulų čiulpuose, atsižvelgiant į bendrą prastą paciento sveikatą, rodo leukemijos sugrįžimą. Kiekvienas paskesnis atkrytis yra pavojingesnis nei ankstesnis ir dažniau sukelia komplikacijų. Atkryčio stadija baigiasi terminale arba pereina į remisiją.

Terminalo stadija

Paskutiniam etapui būdingas polikloninis naviko progresavimas ir ryškus proceso piktybiškumas. Beveik visos normalios ląstelės pakeičiamos patologinėmis, o tai sukelia komplikacijų ir sunkios paciento būklės. Daugelyje organų stebimi opiniai-nekroziniai procesai.

Leukemijos stadijos, ūminiu periodu, yra labai panašios, turi daugiau bendrų simptomų nei skirtumų. Tačiau paskirti tinkamą gydymą didelę reikšmę turi tiksliai apibrėžtą leukemijos stadiją.

Lėtinės leukemijos stadijos: pradinė

Laikotarpis iki klinikos dislokavimo trunka nuo šešių iki dvylikos mėnesių. Pradinėje lėtinės leukemijos stadijoje pacientas dažnai nesijaučia sergančiu žmogumi, tačiau atliekant kraujo tyrimą nustatomi minimalūs nukrypimai. Retais atvejais pacientai jaučiasi:

Kas trečiam žmogui išsiplėtė kepenų ir blužnies ribos. Kraujyje neutrofilinių leukocitų kiekis kelis kartus viršija normalią vertę, padidėja trombocitų kiekis. Svarbus diagnostikos kriterijus yra šarminės fosfatazės kiekio leukocituose nustatymas. Sergant lėtine leukemija, jos kiekis kelis kartus mažesnis nei įprastai.

Raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis yra normos ribose. ESR dažnai yra normalus, jo pagreitis yra labai retas. Trombocitų skaičius yra šiek tiek didesnis nei įprastas. Tiriant kaulų čiulpų punkciją, galima nustatyti nežymų nesubrendusių leukocitų skaičiaus padidėjimą.

Lėtinės leukemijos stadijos: pažengusios

Laikotarpis, kai liga diagnozuojama ne tik atlikus kraujo tyrimus. Jis turi klinikinį vaizdą, būdingą ūminei leukemijai. Pažengusioje stadijoje beveik visiškai slopinamas normalių kraujo ląstelių susidarymas. Paciento būklė pablogėja. Tai gali trukti nuo trejų iki penkerių metų, kartais net ilgiau.

Išskirtinis bruožas yra padidėjusios blužnies aptikimas. Kartais padidėja iki tokių gigantiško dydžio kad gydytojas gali pajusti jį dubenyje. Pilvas žymiai padidėja. Pacientas pastebi sunkumo jausmą pilve dėl gretimų organų suspaudimo blužniu. Taip pat padidėja kepenys. Tačiau jo dydis vis tiek kelis kartus mažesnis nei blužnis.

Vienas iš pirmųjų šios stadijos požymių gali būti bendras silpnumas, prakaitavimas, kūno svorio mažėjimas. Kartais pacientas pastebi nuolatinį temperatūros padidėjimą. Pacientas emociškai nestabilus, jam sunku dirbti, blogai miega. Kai kuriais atvejais gali atsirasti alerginių reakcijų ant odos. Pradeda skaudėti kaulus ir sąnarius.

Leukocitų kiekis smarkiai padidėja, periferiniame kraujyje randama daug blastinių ląstelių. Aptinkama daug nesubrendusių formų. Limfocitų kiekis žymiai sumažėja. Taip pat didėja eozinofilų skaičius. Trombocitų kiekis yra normos ribose arba padidėjęs, o tai labai retai. ESR pagreitėja. Daug "blastinių" ląstelių randama kaulų čiulpų audinyje.

Lėtinės leukemijos stadijos: galutinė stadija

Nuolatinis ligos progresavimas baigiasi galutiniu laikotarpiu. Paskutiniame etape naviko ląstelės visiškai demonstruoja savo piktybiškumą. Paciento būklė yra sunki arba labai sunki. Piktybinės ląstelės palieka kaulų čiulpus ir keliauja per kraują po visą sistemą ir nusėda gyvybiškai svarbiuose organuose.

Terminalo etapas ateina labai netikėtai. Jei gydymas neveiksmingas, pacientas gyvena dar ne ilgiau kaip šešis mėnesius. Jis prasideda staigiai padidėjus baltųjų kraujo kūnelių kiekiui. Gydymas, kuris padėjo anksčiau, nebeveikia. Visiška remisija gali būti pasiekta tik kas penktam pacientui. Daugeliu atvejų stebimos dalinės remisijos, trunkančios ne ilgiau kaip mėnesį.

Pacientas ir toliau krenta svoris ir yra išsekęs. Dėl anemijos oda blyški. Galimas širdies pažeidimas aritmijų forma. Ant odos iš "blastinių" ląstelių susidaro vadinamieji leukemidai. Jie labai skausmingi, oda virš jų šiek tiek paraudusi. Limfmazgiai didėja. Taip skauda kaulus ir sąnarius, kad be nuskausminamųjų ligonis negali net užmigti. Dėl beveik visiško imuniteto nebuvimo galimi sunkūs parenchiminių organų uždegiminiai procesai.

„Sprogimo“ krizė yra būdingas bruožas kritinis etapas. Su juo piktybinių ląstelių skaičius kraujyje viršija 10%, o kaulų čiulpuose - 20%, ir šis skaičius nuolat auga. Liga gali progresuoti lėtai per ilgą laiką ir išlikti lėtos būklės dešimtmečius. Bet tada jis pereina į greitą galutinę stadiją, kuri baigiasi mirtimi.

Patirtis rodo, kad pradinėje leukemijos stadijoje klinikinių apraiškų nebūna: pacientai jaučiasi visiškai sveiki iki išplitusio navikinių ląstelių išplitimo visoje kraujodaros sistemoje, kol neišsivysto organų funkcijos sutrikimas dėl naviko ataugų.

Ūminės leukemijos diagnozė gali būti nustatytas tik morfologiškai – nustačius neabejotinai blastines naviko ląsteles kraujyje ir kaulų čiulpuose. Bet kokie konkretūs išoriniai požymiai, būdingi pradinis laikotarpisūminės leukemijos nustatyti nepavyks.

Ūminės leukemijos hematologinis vaizdas gali būti dvejopi. Kai blastinės ląstelės patenka į kraują, leukograma atskleidžia ūminei leukemijai būdingą modelį: yra ir jaunų blastinių ląstelių, ir subrendusių granulocitų, monocitų ir limfocitų. Net jei kraujo tepinėlyje randama promielocitų ir mielocitų, jų procentas sergant ūmine leukemija yra mažas, o leukogramos tarpo vaizdas tarp jaunų ir subrendusių ląstelių išlieka. Jei blastinės ląstelės dar neįgavo gebėjimo išeiti iš kaulų čiulpų į kraują, bet jau sukėlė tam tikrų organizmo sutrikimų, tada jų kiekis kaulų čiulpuose yra gana didelis. Tokiu atveju kraujyje stebima leukopenija, anemija, trombocitopenija arba pancitopenija.

Visais pakartotinai aptiktos nepaaiškinamos citopenijos atvejais kaulų čiulpų punkcijos tyrimas turėtų būti laikomas privalomu. Sergant ūmine leukemija, beveik visada, jei kraujyje yra citopenija, kaulų čiulpuose yra dešimtys procentų blastinių ląstelių. Šios taisyklės išimtis gali būti retai užsitęsusios ūminės leukemijos atsiradimo atvejai, kai blastinės ląstelės turi ryškų citopeninį poveikį, bet dar nespėjo sukelti reikšmingo proliferacijos; lygiai taip pat, kai nuo pat ūminės leukemijos pradžios atsiranda autoimuninė citopenija (autoimuninės citolitinės būklės gali apsunkinti bet kurios leukemijos eigą), kaulų čiulpuose blastinių ląstelių procentas gali būti mažas.

Tam tikrus sunkumus diagnozuojant ūminę leukemiją pateikia vadinamieji mažas procentas ūminės leukemijos, kuriam būdingas mažas blastinių ląstelių kiekis kraujyje (mažiau nei 10-20%), o kartais net mažiau blastozės kaulų čiulpuose. Šios gana retos ūminės leukemijos, kuri dažniausiai pasireiškia vyresniame amžiuje, diagnozė nėra tokia sudėtinga, nes blastinių ląstelių periferiniame kraujyje nerandama kelių procentų kiekiu jokiomis reaktyviomis sąlygomis.

Būdingas ūminės leukemijos diagnostinis požymis yra klasikinė blastinių ląstelių branduolio struktūra – subtiliai chromatinė, smulkiai tinklinė, vienodos spalvos ir chromatino siūlų kalibro.

Tuo pačiu metu leukemijos blastai yra labai nevienalyčiai net tam pačiam pacientui viename tepinėlyje.

Aprašytos tipinės blastų formos pastebimos gana retai, didžiąją dalį navikinių ląstelių sudaro elementai, kurių chromatino struktūra yra ištepta, bet citoplazma panaši į tipinius šio preparato blastus, arba su grubiu, netaisyklingu chromatino tinklu, bet su branduoliais. ir tt Visos tokios ląstelės su Skaičiuojant mielogramas arba hemogramas galima priskirti prie blastų tik tada, kai tikrosios blastos sudaro dešimtis procentų. Visais kitais atvejais netipiniai sprogimai negali būti priskirti prie tokių – jie turėtų būti išsamiai aprašyti, nesuteikiant jiems pavadinimo.

Ypatingą reikšmę turi teisingas ląstelių pobūdžio įvertinimas diagnozuojant ūminės leukemijos remisiją, kuriai būdingas 5% ar mažiau sprogimų. Šiuo atveju labai svarbu sutelkti dėmesį į mielokariocitų kiekį tepinėlyje: su nedideliu ląstelių skaičiumi (pavyzdžiui, su agranulocitoze), jaunomis limfoidinėmis ląstelėmis su siaura citoplazma, kartais su branduoliu (ypač vaikams), tačiau su vienalyte chromatino struktūra, gali vyrauti. Tai yra progenitorinės ląstelės. Jie turėtų būti klasifikuojami kaip limfoidinės ląstelės. Normalių limfocitų gumuluota struktūra jiems nebūdinga. Daugiau nei 20–30% apvalių branduolių ląstelių, panašių į blastus, aptikimas kaulų čiulpuose paprastai laikomas netipinių ląstelių elementų, kuriems reikia tikslaus morfologinio apibūdinimo, atsiradimu.

Citostatinių vaistų ir prednizolono vartojimas prieš nustatant diagnozę yra nepriimtinas, nes tai gali lemti klaidingą ūminės leukemijos diagnozę infekcinės mononukleozės ar imuninės hemolizinės krizės atvejais.

Kartais ūminė mieloblastinė leukemija prasideda nuo visų jaunų ląstelių kiekio kraujyje padidėjimo: blastų, promielocitų, mielocitų, metamielocitų ir kt.

Diferencialinis Lėtinės mieloidinės leukemijos ir ūminės mieloblastinės leukemijos blastinės krizės diagnozė neturi daug praktinę reikšmę, nes terapija abiem atvejais yra tokia pati.

Reikšmingas Diagnozė gali būti sudėtinga dėl ūminės imuninės hemolizės, kurį lydi staigus tinklinių ląstelių kiekio padidėjimas kaulų čiulpuose (iki 10-20%). Šios ląstelės kartais klaidingai laikomos blastomis, nors jos visada turi grubią chromatino struktūrą ir didelius mėlynus branduolius; be to, nustatomas staigus kaulų čiulpų eritrokariocitų skaičiaus padidėjimas ir didelė retikulocitozė kraujyje.

Taip pat gali būti, kad kartu su mažu blastinių ląstelių procentiniu kaulų čiulpų taške nutrūksta granulocitinių ląstelių brendimas mielocitų arba promielocitų lygyje, o tai dažniau pastebima esant imuninei neutropenijai ar agranulocitozei. Diagnozės sunkumas yra ypač didelis, jei kraujo tyrimuose nėra blastų, nėra trombocitopenijos, o kaulų čiulpų taškinėse ląstelėse nesiskiria atipija, o pagal branduolio ir citoplazmos santykį – granuliuotumo nebuvimas. citoplazmoje, sprogimo pavidalu primena normalias pirmtakų ląsteles. Tokiais abejotinais atvejais nurodoma trefino biopsija, kuri leidžia nustatyti blastinių ląstelių proliferaciją sergant ūmine leukemija.

Šie sunkumai nustatant ūminės leukemijos diagnozę yra gana reti ir neturėtų būti neribotos kaulų čiulpų punkcijos priežastimi, pavyzdžiui, pacientams, kuriems po gripo yra laikina leukopenija, stabili leukopenija tirotoksikozės ar cirozės fone ir kt. .

Gali būti situacijų, kai dėl citopeninio sindromo diagnozės nustatyti nepavyksta, nors įtariama ūminė leukemija. Tokiais atvejais visi tyrimai turi būti kartojami po kelių savaičių ar mėnesių. Dalį pavėluotų diagnozių reikėtų priskirti sutrumpėjusiems kraujo tyrimams, kai trombocitų ir retikulocitų skaičius neskaičiuojamas esant nežinomo pobūdžio anemijai.

Ūminės leukemijos pradžioje gali būti stebima normochrominė ar kiek hiperchrominė anemija – spalvos indeksas siekia 1,2-1,3. Polinkis į hiperchromiją ypač ryškus sergant ūmine eritromieloze. Tarp eritrocitų yra daug makrocitų. Daugeliu atvejų trombocitų skaičius yra mažas arba normalus. Labai retai pasitaiko ūminės leukemijos (matyt, ne limfoblastinės) atvejų, kai hipertrombocitozė siekia kelis milijonus 1 μl. Tuo pačiu metu taip pat aptinkami neįprastos formos, didelių dydžių trombocitai su mėlyna citoplazma.

Kalbant apie pradinių ūminės leukemijos pasireiškimų problemą, būtina pabrėžti, kad visais pastebėtais atvejais, kai buvo galima aptikti aneuploidinį kloną arba kloną su tam tikru kariotipo defektu, po vieno ar kito laiko buvo šis klonas, kuris visada tapo blastinės leukemijos pagrindu.

Jei citopenija sergančiam pacientui aptinkamas nenormalus ląstelių klonas, reikia diagnozuoti pradines ūminės leukemijos apraiškas. Esant normaliam kariotipui, nustatoma sindrominė diagnozė:

• aplastinis sindromas (aplastinė anemija su židinine nediferencijuotų elementų hiperplazija kaulų čiulpuose);
• trombocitopeninis sindromas;
• neaiškios kilmės granulocitopenija ir kt.

Vienas iš būsimos ūminės leukemijos požymių gali būti nemotyvuota monocitozė, kuri, skirtingai nei lėtinė monocitinė leukemija, nėra lydima polimorfinės-ląstelinės ryškios kaulų čiulpų trefino ląstelių hiperplazijos. Tokios monocitozės, kuri dažnai pasireiškia kelerius metus iki leukemijos išsivystymo, pobūdis nėra visiškai aiškus. Kadangi tokiais užsitęsusios monocitozės atvejais išsivysto mieloblastinė ar mielomonoblastinė ūminė leukemija arba ūminė eritromielozė ankstesnės neutropenijos fone, galima manyti, kad šiais atvejais monocitai nėra leukeminiai, o atsiranda dėl monocitopoezės reguliavimo sutrikimų dėl leukeminis neutrofilopoezės slopinimas (panašiai reaktyvi monocitozė išsivysto su paveldima neutropenija).

Leukocitų skaičius proceso pradžioje dažniausiai sumažėja, tačiau tuo pat metu pasitaiko atvejų, kai pirmųjų klinikinių apraiškų metu pastebima didelė leukocitozė, o hemogramoje vyrauja blastinės ląstelės.

Dažnai sergant ūmine leukemija, kraujyje randama pavienių eritrokariocitų, kurie turi didelę diferencinę diagnostinę reikšmę: jų nėra esant reaktyvioms sąlygoms (išskyrus hemolizę, leukemoidines reakcijas į vėžį), infekcinę mononukleozę.

Kai kuriais labai retais atvejais stebima eritrocitozė (daugiau nei 5 T 1 litre), kuri yra prieš visą ūminės leukemijos vaizdą. Jei eritrokariocitų išsiskyrimas, taip pat mielocitų ir promielocitų atsiradimas kraujyje gali būti susiję su kaulų čiulpų struktūros pažeidimu, blastų dauginimu (panašus kraujo vaizdas atsiranda ir vėžio metastazėms kaulų čiulpuose ), tada makrocitozė, eritrocitų hiperchromija, taip pat dažnai stebimas megaloblastoidiškumo reiškinys eritrokariocitai tikriausiai yra susiję su raudonųjų pirmtakų ląstelių defektais, kurios, jau būdamos leukemijos, išlaiko tam tikrą gebėjimą diferencijuotis.

ESR ūminės leukemijos atveju gali šiek tiek padidėti, kartais žymiai padidėti arba normalus.

Aprašytas kraujo vaizdas yra susijęs su pirminiu leukemijos sukeltu procesu, ir reikšmingai pakinta citostatinio gydymo įtakoje; Be to, tai nėra tas pats įvairių formųūminė leukemija.

Ūminės leukemijos stadijos

Ūminės leukemijos stadijų klasifikavimas turi grynai praktinių tikslų: nustato gydymo taktiką ir įvertina prognozę.

Šiuo metu dėl leukemijos citostatinio gydymo sėkmės, aiškios proceso etapų ribos nulemia visą gydymo taktiką. Kai kuriais atvejais mes kalbame apie galingų citostatinių agentų kompleksų, skirtų leukemijai išnaikinti, naudojimą, kitais - apie atkryčių prevenciją naudojant ilgalaikį, bet silpną citostatinį poveikį, o kitais - apie vietinio poveikio pašalinimą. recidyvas. Tačiau labai dažnai kova su naviko augimu išnaikinti tampa neįmanoma ir gydytojas yra priverstas apsiriboti tik pasiekto dalinio efekto palaikymu.

Šie esminiai gydymo taktikos skirtumai sudarė pagrindą Ūminės leukemijos stadijų klasifikacija kad galima įsivaizduoti tokiu būdu: pradinė stadija, pirmasis priepuolis arba pažengusi ligos stadija, visiška remisija, pasveikimas, dalinė remisija, atkrytis nurodant jo skaičių ir vietą, terminalinė stadija.

Pradinė ūminės leukemijos stadija

Iki šiol sukaupta informacija apie pradinę ūminės leukemijos stadiją yra tokia menka, kad dar neįmanoma pateikti konkretaus jos apibrėžimo. Dažniausiai kalbame apie retrospektyvinį vertinimą, kai, pavyzdžiui, ribotas blastinių ląstelių navikas (limfmazgiuose, odoje, smegenų dangaluose ir kt.), kurio kaulų čiulpų sudėtis yra normali, vėliau užteršiama jėgos ląstelėmis ir jų išleisti į kraują. Tačiau, jei nustatomas vaikų izoliuotų limfmazgių navikų limfoblastinis pobūdis, tikslingiau juos gydyti pagal įprastą limfoblastinės leukemijos gydymo režimą.

Pažengusi ūminės leukemijos stadija

Pažengusiai ligos stadijai būdingas ryškus normalios kraujodaros slopinimas, didelė kaulų čiulpų blastozė (išskyrus mažo procento leukemiją). Šis etapas yra nevienalytis terapiniu ir prognostiniu požiūriu:

• pirmasis leukemijos priepuolis iš esmės skiriasi nuo recidyvo, kuris išsivystė citostatinio gydymo metu;
• kiekvienas paskesnis atkrytis yra prognostiškai pavojingesnis nei ankstesnis, todėl dažniausiai reikalingas naujas citostatinių medžiagų derinys (nors gali būti, kad leukemijos ląstelių jautrumas anksčiau vartotiems citostatikams sugrįžta);
• savo ruožtu, remisija gali būti visiška arba dalinė.

Visiška remisija sergant ūmine leukemija

Visiška remisija apima sąlygas, kuriame kaulų čiulpų aspirate randama ne daugiau kaip 5% blastinių ląstelių, o bendras blastinių ir limfoidinių ląstelių skaičius neviršija 40%, o periferiniame kraujyje nėra blastinių ląstelių, kraujo sudėtis artima iki normalaus, klinikiniai leukemijos proliferacijos požymiai kepenyse, blužnyje ir kituose organuose nepastebimi (ūminės limfoblastinės leukemijos atveju privalomas visiškos remisijos kriterijus yra normali smegenų skysčio sudėtis).

Atsigavimas po ūminės leukemijos

Atsigavimas po ūminės leukemijos laikoma visiškos remisijos būsena penkeriems ar daugiau metų.

Dalinė ūminės leukemijos remisija

Dalinė remisija yra gana nevienalytė būklių grupė, kuriai būdingas aiškus hematologinis pagerėjimas (žymus blastinių ląstelių procentinės dalies sumažėjimas kaulų čiulpuose, padidėjus normalių ląstelių procentui, kartu su kraujo sudėties pagerėjimu) arba blastinių ląstelių išnykimas iš kraujo, išlaikant kaulų čiulpų blastozę, arba blastinių ląstelių skaičiaus sumažėjimas smegenų skystyje pašalinimo metu klinikiniai simptomai neuroleukemija ar tam tikras kitų leukemijos dauginimosi židinių už kaulų čiulpų ribų slopinimas ir kt.

Ūminės leukemijos recidyvas

Ūminės leukemijos recidyvas gali būti susijęs su kaulų čiulpais(daugiau nei 5% blastinių ląstelių taškinėje formoje) arba vietinis- ekstramargis su bet kokia leukeminės infiltracijos lokalizacija.

Ūminės leukemijos leukemijos ir aleukemijos fazės

Grynai hematologiniu požiūriu leukemija turi būti izoliuota(su blastų išsiskyrimu į kraują) ir aleukeminis(be jų atsiradimo kraujyje) Ūminės leukemijos fazės.

Nepriklausomai nuo priežasties, sukėlusios remisiją, hematologinis ir klinikinis ligos vaizdas pasižymi natūralia dinamika. Jei pacientui yra leukeminė ligos fazė, veiksmingos terapijos atveju blastinės kraujo ląstelės dažnai praranda būdingą branduolio chromatino struktūrą ir virsta panašiomis į limfocitus. Kartais ši transformacija trunka 1-2 dienas, dažniausiai – kelias dienas.

Jei leukemiją lydi intoksikacija ir hemoraginis sindromas, tada, nepaisant brandžių normalių kraujo ląstelių augimo trūkumo, paciento savijauta pagerėja prasidėjus remisijai ir sumažėja kraujavimas.

Vėliau leukocitų skaičius mažėja (dėl vyraujančio patologinių ląstelių išnykimo), atsiranda įvairaus laipsnio leukopenija, tada pastebimas subrendusių normalių ląstelių skaičiaus padidėjimas. Leukeminėje ligos fazėje pancitopenijos stadija prieš kraujo atkūrimą yra beveik privaloma.

Neįmanoma įvertinti tikrojo remisijos pilnumo. Vidaus organų biopsija, patomorfologinio tyrimo (mirties nuo infekcinių komplikacijų atveju), atlikto dėl splenektomijos ar kitų priežasčių, rezultatai rodo, kad pacientų blužnyje, inkstuose ir limfmazgiuose išlieka nediferencijuotų blastinių ląstelių proliferacija. remisijos būsenoje. Kaulų čiulpų chromosomų analizė taip pat rodo galimybę ilgalaikės (2 metų) remisijos metu išlaikyti 0,5-1% aneuploidinių ląstelių (toks pat kaip ir prieš remisiją), nors mielograma išlieka normali. Punktacijos mikroskopija kai kuriais atvejais leidžia tarp blastų nustatyti pavienes, neabejotinai patologines ląsteles, kurių yra mažiau nei 1% ir netrukdo įvertinti situacijos kaip visiškos remisijos.

Kartais sąvoka " klinikinė remisija“, kuriai būdingas tobulėjimas bendra būklė ligonis, septinių komplikacijų išnykimas, kraujavimai su nedideliais ligos hematologinio vaizdo pakitimais. Tokiais atvejais įprasta kalbėti apie klinikinį pagerėjimą be remisijos.

Galutinis leukemijos paūmėjimas dažnai prieš tai vyksta dalinė remisija. Tais atvejais, kai patologinės ląstelės tampa mažiau jautrios visiems vartojamiems citostatikams nei normalios pagrindinės kaulų čiulpų ląstelės, t. y. kai, veikiant citostatikams, granulocitopenija ar trombocitopenija didėja greičiau, nei mažėja blastinių ląstelių kiekis, gydytojas yra priverstas nustoti bandyti. pasiekti visišką hematologinę remisiją ir pereiti prie gydymo metodų, kuriais siekiama dalinio teigiamo efekto.

Galutinė ūminės leukemijos stadija

Galutinė ūminės leukemijos stadija iš pirmo žvilgsnio neturi tam tikrų požymių, tačiau pacientų stebėjimas rodo, kad leukemijai išsivystyti neišvengiamai ateina momentas, kai visi citostatiniai vaistai ne tik pasirodo neveiksmingi, bet ir jų fone procesas progresuoja. : didėja granulocitopenija ir trombocitopenija, atsiranda židinių nekrozė ant gleivinių, savaiminiai kraujavimai.

Galutinės stadijos apraiškos taip pat apima sarkomatinio augimo židinių atsiradimą odoje, miokarde ir inkstuose.

Tačiau lemiamas vaidmuo vystant galutinę stadiją visų pirma priklauso visiškam normalių kraujodaros mikrobų slopinimui, o ne vidaus organų pažeidimams, kurie gali atsirasti anksčiau ir ne visada reiškia gydymo neveiksmingumą (pavyzdžiui, esant ūminiam). limfoblastinė leukemija, specifinė smegenų dangalų ar sėklidžių infiltracija dažniausiai pašalinama skiriant citostatikus, gama terapiją arba, nors ji išlieka, ilgą laiką nesukelia proceso apibendrinimo ir paciento mirties).

Galutinės stadijos samprata yra sąlyginė, ji atspindi tik esamą terapinių galimybių lygį ir nepagydomą leukemijos naviko progresavimo stadiją.

Taigi, Ūminės leukemijos diagnozė, nurodanti ligos stadiją, formuluojama taip: ūminė mieloblastinė (limfoblastinė, promielocitinė ir kt.) leukemija (visiška remisija; pirmasis atkrytis – kaulų čiulpų arba vietinė su sėklidžių infiltracija; dalinė remisija – neuroleukemija su kaulų čiulpų normalizavimu; terminalinė stadija), aleukemijos fazė.

Su pirmine gilia citopenija gali pasireikšti bet kokia ūminės leukemijos forma. Pirminės citopenijos išskyrimas į atskirą stadiją yra neteisingas, nes visais atvejais mes kalbame apie platų procesą, tačiau vykstantį su ryškiu normalios kraujodaros slopinimu. Tačiau terapiniu požiūriu šis reiškinys nusipelno dėmesio, nes kai kuriais atvejais pirminė citopenija yra tokia ryški, kad citostatinis gydymas pagal visus formalius kriterijus atrodo kontraindikuotinas, nors tik jis gali sukelti remisiją.