Чому у дитини вкорочена шийка стегнової кістки. Вальгусна деформація кульшових суглобів

Головна

Види

Варусна деформація шийки стегнової кістки - в основі лежить укорочення шийки та зменшення шийно-діафізарного кута. Проявляється обмеженням відведення та ротації стегна в тазостегновому суглобі, поперековим лордозом та качиною ходою. Рентгенологічно розрізняють такі деформації: вроджену ізольовану, дитячу, юнацьку та симптоматичну. Уроджена варусна деформація зустрічається рідко.

У новонародженоговизначається укорочення кінцівки, великий рожен стегна розташовується високо. За відсутності ядер окостеніння поставити діагноз важко. Коли настає окостеніння, тоді виявляються зігнута шийка та укорочення діафіза стегна. Дистальний кінець стегна наведено. Епіфізарна паросткова зона розташовується вертикально, головка стегна зміщується донизу і взад, вертлужна западипа сплощується, великий вертлюг клювовидно перебудований і стоїть високо.

При дитячій варусній деформації, що розвивається у віці до 3-5 років, у нижньомедіальному відділі шийки стегнової кістки латерально від зони росткового хряща формується тригранний кістковий фрагмент, утворюючи з верхньою вертикальною зоною просвітлення в області головки та шийки картину, подібну до перевернутої літери «У». Хід щілини зазвичай звивистий, кісткові краї зазубрені, нерівні, трохи склерозовані.

Надалі щілина розширюєтьсядо 10-12 мм, шийка коротшає, головка відстає у розвитку, зміщується каудально і наближається до діафізу стегна, великий рожен розташовується на 4-5 см вище верхнього краю вертлужної западини.

Юнацька варусна деформація характеризується змінамиу паростковій зоні, а не в кістковій частині шийки, як при дитячій формі. У ранній стадії енхондральна зона росту розширюється, розпушується за рахунок розсмоктування кісткової тканини. Надалі головка стегна починає повільно і поступово сповзати вниз, всередину і взад, тобто розвивається епіфізіоліз головки стегнової кістки.
Симптоматична варусна деформація викликається патологічним процесом шийки стегна або його верхнього методіафіза.

Вальгусна деформація проксимального кінця стегна- Деформація, протилежна до варусної. Буває вродженою та набутою. Якщо нормі шеечно-диафизарный кут коливається не більше 115-140°, то за вальгусной деформації може наблизитися до 180°, тоді вісь діафіза стегна служить прямим продовженням осі шийки.

Вроджений вивих стегна- Популяційна частота 02-05%. Складає 3% ортопедичних захворювань. Частота дисплазії тазостегнового суглоба – 16 випадків на 1000 народжень. Вивих буває одностороннім та у 20-25% випадків двостороннім. В основі виникнення вивиху лежить дисплазія кульшового суглоба, що стосується всіх його компонентів: вертлужної западини (гіпоплазія, сплощення), головки стегна (гіпоплазія, уповільнення осифікації), нервово-м'язового апарату (аномалії розвитку).

При уродженому підвивиху вертлюжна западинанедорозвинена, головка займає ексцентричне становище. Потім розвивається уроджений вивих. Основні клінічні ознаки: симптом зісковзування – симптом Маркса (симптом нестійкості, клацання), обмеження відведення стегна, асиметрія сідничних складок, укорочення нижньої кінцівки, а з початком ходіння дитини – порушення ходи.

Основні рентгенологічні симптоми: при відсутності ядер окостеніння вертикальна лінія, що проходить через верхньозовнішній виступ вертлужної западини, перетинає внутрішній край так званої дзьоба стегна, який від сідничної кістки більше, ніж на здоровій стороні; показник вертлужної западини (ацетабулярний індекс) сягає 35-40°; характерні уступоподібна лінія Менар - Шентона та уривчаста лінія Кальве; відстань від проксимальної поверхні стегна, що найбільш виступає, до лінії Хільгенрейнера (ацетабулярна лінія, що з'єднує обидва У-подібних хряща) менше 1 см.

За наявності ядер окостеніння, крім цих симптомів, виявляються такі: лінія Хільгенрейнера перетинає голівку або розташована нижче за неї; окостеніння на боці вивиху затримується, точка окостеніння головки менше, сіднично-лонний синхондроз відкритий ширше, на боці вивиху атрофія кісток, деформація головки, укорочення та потовщення шийки стегна, антеторсія шийки. Горизонталь, проведена по нижньому краю шийки стегна, проходить вище так званої сльозинки, або коми Келера, характерний симптом Майкової-Строганова - "фігура півмісяця" накладається на медіальний контур шийки стегна та ін.

Полягає у зміні шийно-діафізарного кута. Цей кут утворюється від перетину осей діафіза та шийки стегна.

При варусній деформації шийки стегна шийково-діафізарний кут менший від середніх показників (120-130°) і часто виявляється гострим.

Причини варусної деформації шийки стегна різноманітні. Виділяють вроджену, дитячу чи дистрофічну, юнацьку, травматичну та рахітичну деформації. Крім того, варусне викривлення шийки стегна спостерігається при системних захворюваннях: фіброзної остеодисплазії, патологічної ламкості кісток, дисхондроплазії. Деформація може бути наслідком оперативних втручань в області шийки стегна або будь-яких патологічних станів кістки в цій галузі (наслідки остеомієліту, туберкульозу, субкапітальної остеохондропатії та ін.).

Вроджена вірусна деформація шийка стегна частіше буває двосторонньою, і тоді захворювання виявляється з початком ходьби дитини характерною «качиною» ходою, що нерідко наводить на думку про вроджений вивих стегна. До того ж, під час огляду відзначається обмеження розведення ніг та високе стояння великих рожнів. Рентгенологічне дослідження дає можливість діагностувати захворювання; нерідко деформація шийки стегна поєднується з іншими вродженими дефектами: укороченням кінцівки, порушенням форми інших суглобів.

Дитяча вірусна деформація шийки стегна частіше буває одностороння та пов'язана з дистрофічними процесами внаслідок порушення трофіки та супроводжується перебудовою кісткової тканини на кшталт асептичного некрозу. Захворювання починається у віці 3-5 років, під впливом навантаження деформація шийки стегна прогресує. Клінічно захворювання проявляється кульгавістю, болями, особливо після тривалої ходьби, бігу. Уражена кінцівка може бути коротшим і тоншим, відведення стегна обмежене. Великий вертел розташований вище за лінію Розера-Нелатона, відзначається позитивний симптом Тренделен-бурга. Іншими словами, клінічні проявибагато в чому тотожні вродженому вивиху стегна. Однак будуть відсутні такі симптоми, властиві вивиху, як зміщування стегна по поздовжній осі (симптом Дюпюїтрена), симптом невпинного пульсу при тиску на стегнову артерію в скарповському трикутнику та ін.

На початку захворювання лікування консервативне: розвантаження кінцівки з витяженням вантажем 1,5-2 кг, фізіотерапія, медикаментозна терапія для покращення метаболічних процесів та загальнозміцнююча терапія. Через тривалість захворювання та необхідність розвантаження кінцівки дітей слід спрямовувати на комплексне лікування до дитячих кісткових санаторій. У Самарі – це санаторій «Волзькі зорі». При завершилися процесах перебудови і варусної деформації шийки стегна, що залишилася, рекомендується оперативна корекція шийно-діафізарного кута, що подовжить укорочену кінцівку, відновить конгруентність суглобових поверхонь на тазостегновому суглобі, а отже, попередить розвиток деформуючого.

Часто варусна деформація шийки стегна є наслідком юнацького епіфізіолізу (сповзання головки стегнової кістки), який виникає у дівчаток віком 11-14 років, у хлопчиків 12-16 років. У 30% спостережень патологія буває двосторонньою. Початок розвитку хвороби припадає на період найбільш інтенсивного зростання, передує статевому дозріванню, тобто відповідає перехідному віку, коли відбувається загальна перебудова організму та окремі ділянки кістяка стають особливо вразливими. Тому в етіології юнацького епіфізіолізу головки стегнової кістки мають велике значеннягормональні розлади. В одних хворих виражені риси інфантилізму (відсутні вторинні статеві ознаки, у дівчаток відзначається затримка менструального циклу), запізнюються окостеніння епіфізарних паросткових зон, чим пояснюється високий ріст у ряду хворих. Нерідко відзначаються ознаки ожиріння на кшталт адипозогениталь-ної дистрофії. У 20-25% юнацький епіфізіоліз головки стегнової кістки розвивається у дітей із відсутністю видимих ендокринних порушень.

Сутність захворювання в тому, що внаслідок низки причин в області проксимальної паросткової зони стегнової кістки розвивається патологічна перебудова кісткової тканини, її розм'якшення та розпушування. Під впливом пельвіотрохантерних м'язів та фізичного навантаження шийка стегнової кістки змішається допереду, догори та назовні, а головка сповзає дозаду, донизу та досередини.

Abstract

У більшості положень, навколишній космос є круглий артерій з тибія, зазвичай похилого віку з'являється глибоко більше дистанційного , ніж кнеє joint. Radiographs of focal fibrocartilaginous dysplasia show characteristic abrupt varus at metaphyseal - diaphyseal junction of tibia. Cortical sclerosis is in and around the area of abrupt varus on the medial cortex. A radiolucency може виявитися just proximal to area of cortical sclerosis. Аетіологія таких погроз і pathogenesis deformity є найбільш незабутнім. Багато поєднаних factors suggest те, що в умовах часті результати від механічного заохочення основного тибіального фізики.

Показання для дітей з повним pathologic tibia vara begins with thorough history. Докладно загальний бік і розвиток історії повинен включати влітку, в якому дитина ходить ходьби. У медичній історії слід identify будь-який ритмічний захворювання, ендокринопатії, або відомі скелетні диспласія. Психологічна розвідка також повинна включати в себе дитину з більшою рівнем порожнечі агресії і симетрії, hip and knee motion, ligamentous hyperlaxity, і tibial torsion.

We describe on 17 year-old-girl who manifests severe short stature asocied with multiple ortopaedic abnormalities, namely, bilateral coxa vara and tibia vara. Radiographic documentation зображений bilateral і symmetrical involvement of low limbs with extensive form of fibrocartilaginous displasia, osteoporosis, and osteolytic lesions. Консультація malformation комплексу стереотипних lesions, fibrocartilaginous changes and polycystic like fibromas є не вписуватися в будь-який період публікованих reports fibrocartilaginous dysplasia. Для кращого нашого знання, це seems, що fibrocartilaginous змінами є частиною novel типу skeletal dysplasia.

Introduction

Хороші зміни в нашому пацієнті є деякими, як подібні, але не є власними і або diagnostic with polyostotic fibrous dysplasia (FD). Fibrocartilaginous dysplasia (FCD) загальні випадки в велику extrémities, особливо в загальних femur, спрямовані на розслаблення деформації лімб . У fibrocartilaginous dysplasia, cartilage може розвиватися тільки в одному або в декількох сегментах, що позначаються bones. Аpelation fibrocartilaginous dysplasia (FCD) повинен бути використаний для цих випадків в яких картильні є винятковим . У останньому положенні, широка деформація природи може бути розвиненою і спрямована на значний терапетичні проблеми. Radiologically, FCD буде been described як лусний lesion, з well-to-ill defined borders, usually containing scattered punctate to ring-like annular calcification. Зменшення може бути якнайпростішою як мімічна ендондрома або хондросаркома. Histologically, FCD differs from conventional FD тільки з його додатковим компонентом карти, з benign-з'єднання шпильки ящик stromу і irregular shaped trabeculae з metaplastic woven bone found in both. Орієнтир картилування в FCD є похмурим, деякі беруть участь, що його derivas від offshoots або залишку епіфосальної цибулі, що proliferate and grow . Інші б'ють, що він буває, як прямий stromal metaplasia, або це розробка від процесів. Швидше випадок FCD в calvarium і vertebral body , місцями, що лапують епифізний плашень, будуть argue проти останнього, як сайт оригіна, на відстані в деяких випадках. Незважаючи на те, що irregularly border epiphyseal plates є деякі обставини FCD, з довгими columnами картилляції streaming в adjacent metaphysis, була підтримка цього як сайт origin for some cartillage . None, of the mentioned клінічними entities були compatible з нашим пацієнтом. Generalized osteoporosis asocied with numeros osteolytic changes and bands of fibrocartilaginous displasia were the main abnormal characteristics observated in our patient.

Clinical report

A-17-year-old-girl був віднесений до нашого регіону для клінічного оцінювання. Цей продукт був повним терміном uneventful gestation. На довжині своїх зростаючих параметрів були за 50 ти відсотків. The mother was a 35-year-old gravida 2 abortus 0 написав до 43-year-old- unrelated man. Він мав ні історію з серйозних іллнесів, крім двох femoral fractures були зафіксовані в середині 6 років. Не більше fractures були затвердженіреакції. Her subsequent course of development was within normal limits. Since puberty girl attained very short stature поєднаний з bilateral tibia vara.

Clinical examination at the age of 17-yes showed severe short stature of -3SD, her OFC був за 50 percentile як добре, як його weight. No dysmorphic facial features буливідомі. Musculoskeletal examination виявлені міллі ligamentous laxity of upper limbs, через restrictions of joints mobility були observed in her lower limbs. Її низькі лімбами були звичайним розвитком і його спиною виявлені не peculiar deformities with normal trunk development. Her hands and feet були normal. Examination of lower limbs showed very short lower segment in comparison with normally developed upper segment. Muscular wasting був a notable feature. In her early life she був investigated for myopathy. Serum creatine kinase and plasma lactate були normal. Electromyography показує мінімальні зміни, і past muscle magnetic resonance imagic (MRI) показують неспецифічні і недіагностичні зміни. Muscle biopsy and muscle respiratory chain були normal as well. No definite diagnosis ha been established since muscle biopsy й інші investigations були non-compatible with myopathy. Hormonal investigations включали thyroid hormones; адренокортикотропний hormone і зростаючий hormone були negative as well.

Radiographic examination: AP radiograph pelvis showed bilateral coxa vara поєднані з expansile літичним lesion з чорним склом matrix був сеанс bilaterally involving proximal femora shaft and greater trochanter with significant deformity seen in proximal femoral region. Ring-like calcification suggesting cartilage був добре appreciated. Зауважте hypoplastic capital femoral epiphyses і defective modelling of neck of femur. Існує шортаж феноменального шлунка з pathologickou ATD (articular trochanteric distance) of (minus) 7 mm left and (minus) 5 mm right (Fig. 1).

Крайній radiograph of inferior femora і super tibiae показує широку calcification intermixed with areas of osteolytic lesions. Зауважте, що багато легенів з великими islands і linear склеротичними змінами, які виходять з епіфосів до усунення shafts (Fig. 2).

AP knees і нижній femora radiographs показують комбінацію osteoporosis, osteolytic islands along the cortices, and fibrocartilaginous changes (Fig. 3).

Крайні скull радіографії показують області стереотипних змін в межах frontal and temporary bons, osteolytic is area covering the bridge of lambdoid sutures (Fig. 4).

AP radiograph of thorax вирізняються областями multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes along the Ribs (Fig. 5). Крайній простір радіографу показує звичайну vertebral anatomy with no trace of osteogenic lesions (Fig. 6).

Кілька ганебних lesions були tracer avid на Tc-99m MDP гарні сканування. Bone lesions показують неspecificкі вдосконалені 99m-Tc MDP. Дорога виразна функція була сприятливою в спільній радіації з радіографією, щоб виявити polyostotic involvement in different bones.

Discussion

Fibrocartilaginous dysplasia є варіантом fibrous dysplasia showing extensive cartilaginous differentiation (enchondroma-like areas). На основі карти варіації від випадку до випадку. Це буде повідомлене більше, ніж у поліостотичній disease. Це є добре віднайдено, що FD може зберігати карти, з урахуванням яких, як, є variable. Lichtenstein і Jaffe в їхній оригіналу на FD були зауваження, що карти була стійкою частиною dysplastic process. Kyriakos та ін. За 54 випадків FD в яких категоріальнерізноманіття було поміщено. При часах цього картилю є висока, така ситуація, коли була розроблена під rubric of either “fibrochondrodysplasia”, на терміні, встановлений Pelzmann et al. in 1980, or, more frequently as “fibrocartilaginous dysplasia” . Радіологічно, FCD є подібним до конфіденційного FD з поданням, в більшості випадків, кінчиком (annular) або скаттеровані punctate до flocculent calcifications, що може бути extensive як simulate primary cartilaginous lesion. У polyostotic FD, звідси lucent columns uncalcified cartilage може продукувати streak-like radiologic pattern that mimics that of enchondromatosis (Ollier's disease). Аbundant cartilage має також occasionally led to histologická misdiagnosis chondrosarcoma arising в FD. FCD не має відношення до abnormality, що торкається focal fibrocartilaginous dysplasia, що involves pes anserinus and causa tibia vara в молодих дітей.

Histologically, FCD differs from conventional FD тільки з його особливим компонентом карти, з benign appearing spindle cell stromu і irregularly shaped trabeculae з metaplastic woven bone found in both. Картилярські islands є добре circumscribed, kolo nodules rimmed по layer of woven or lamellar bone developing by enchondral ossification. При часах великої картилії islands можуть спостерігатися збільшення celularity, binucleate bubbles і nuclear atypical, які можна вести до метидіагностики chondrosarcoma. Картилагінний компонент може бути масивним як мімічний chondroid neoplasm .

Key to diagnosis is the identification of the classical areas of FD. Malignant transformation в FCD is a rare entity. Ozaki та ін. reported a case of de-diferentiated chondrosarcoma arising in case of Albright's syndrome, probably arising in a preexisting FCD.

Idiopathic osteolysis, або “розумний банальний disease”, є дуже значним умовою, що характеризується глибоким наповненням раптової деструкції і реsorption of single bone or multiple bones. Це результати в декількох деформаціях, з joint subluxation and instability. Hardegger та ін. described the most commonly accepted classification; type 1, hereditary multicentric osteolysis with dominant transmission; type 2, hereditary multicentric osteolysis with recessive transmission, type 3, nonhereditary multicentric osteolysis with nephropathy; type 4, Gorham-Stout syndrome; і тип 5, Winchester syndrome визначено як моноцентричну disease autosomal recessive inheritance. Gorham disease has been розглядається як найбільш загальна форма idiopathic osteolysis. Це може виявитися в будь-якій частині скелету і він буде описаний в шпагати, pelvis, загальний femur, skull, і spine. Це міститься в безлічі величезних континентальних джинсів (рибів і спини, або пельви, загальний femur і sacrum). Presenting symptoms may be limb pain or weakness and depend on the site of involvement. У масивних стереотипних результатах від космічної проліферації або angiomatosis знесприятливими кульками і розрізняють soft tissue є специфічні особливості в зв'язку з Gorham disease. Renal involvement is another clinical entity which is characterized by more severe and occurs more frequently in type 3 of Hardegger classification .

Conclusion

FD може show cartilaginous foci, сума яких є варіація з не bilateral або symmetrical presentation. Як оголошено багато авторів, причина cartilage є індикатором майбутньої progressive bone deformity. Картилагінова диференціація в FCD може бути добре містакен для бонінгу або malignant chondroid neoplasm. У цьому пацієнті і тому, що логістичні умови були необхідними для кар'єри на histological examinations. Наші вказують на велику значущість нової версії FCD з двостороннім і симетричним запобіганням мізерних лімберів і невеликим ступенем запобігання thorax. Позаду spine nor the hands були involved в цьому pathological process. Надзвичайні клінічні і радіографічні фонотипи нашого поточного пацієнта були не внесені в будь-який час, як згодом оголошені умови фіброкартильної зміни. Існує інша diagnostic possibility, яка є, cystic angiomatosis. З курсу, можливістю є неправильно, як generalized osteopenia and short stature. We might postulate that this patient is another varianta of Moog et al. але неймовірно, що основними статками сказано Moog et al. і cortical lesions є певний extent different. We confess that there were some limitations in this paper; перш за попередніми зображеннями були недоступні; врешті-решт, histological examination був не виконаний тому, що логістичні умови і для тієї самої reason next generation exome sequencing has not been organized.

Additional information

Funding. Там не є джерелом funding.

Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest.

Ethical review. Правові guardians of patient gave informed consent to process and publish personal data.

Acknowledgment. We wish to thank Mr. Hamza Al Kaissi школяр на Російській медицинській університеті, Великобританія для її допомоги в перекладі німецької літератури. We also wish to thank the patient's family for their collaboration and permission to publish the clinical and the radiological data of their daughter.

Ali Al Kaissi

Ludwig Boltzmann Institute of Osteology, Hanusch Hospital, WGKK and AUVA Trauma Centre Meidling, First Medical Department; Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

MD, MSc, Ludwig-Boltzmann Institute of Osteology at Hanusch Hospital of WGKK and AUVA Trauma Center Meidling, First Medical Department and Orthopaedic Hospital of Speising, Pediatric Department

Franz Grill

MD, Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

Rudolf Ganger

Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

MD, PhD, Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

Susanne Gerit Kircher

Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

MD, MSc, Medizinische University, Department für Medizinische Genetik

Muezzinoglu B, Oztop F. Fibrocartilaginous dysplasia: як варіант fibrous dysplasia. Malays J Pathol. 2001; 23 (1): 35-39.
World Health Organization classification of tumors, pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. Ed by C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. Lyon: IARC press; 2002.
Harris WH, Dudley HR, Jr, Barry RJ. Natural history of fibrous dysplasia. На ортопедичній, pathological, і roentgenographic study. J Bone Joint Surg Am. 1962; 44-A: 207-233.
Wagoner HA, Steinmetz R, Bethin KE, et al. GNAS mutation detection is related to disease severity in girls with McCune-Albright syndrome and precocious puberty. Pediatr Endocrinol Rev. 2007; 4 Suppl 4: 395-400.
Vargas-Gonzalez R, Sanchez-Sosa S. Fibrocartilaginous dysplasia (Fibrous dysplasia with extensive cartilaginous differentiation). Pathol Oncol Res. 2006; 12 (2): 111-114. doi: 10.1007/bf02893455.
Lichtenstein L, Jaffe HL. Fibrous dysplasia of bone. При умові, що впливає на одне, незначні або багато статей, значні обставини, які можуть бути зроблені abnormal pigmentation of skin, premature sexual development, hyperthyroidism або still інші extraskeletal abnormalities. Arch Pathol. 1942; 33: 777-816.
Forest M, Tomeno B, Vanel D. Orthopedic суворо патології: diagnosis tumors і pseudotumoral lesions of bone and joints. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1998.
Morioka H, Kamata Y, Nishimoto K, et al. Fibrous Dysplasia with Massive Cartilaginous Differentiation (Fibrocartilaginous Dysplasia) у найвищій Femur: Докладна інформація про статтю. Case Rep Oncol. 2016; 9 (1): 126-133. doi: 10.1159/000443476.
Hermann G, Klein M, Abdelwahab IF, Kenan S. Fibrocartilaginous dysplasia. Skeletal Radiol. 1996; 25 (5): 509-511. doi: 10.1007/s002560050126.
Ishida T, Dorfman HD. Massive chondroid differentiation in fibrous displasia of bone (fibrocartilaginous dysplasia). Am J Surg Pathol. 1993; 17 (9): 924-930.
Kyriakos M, McDonald DJ, Sundaram M. Fibrous dysplasia with cartilaginous differentiation (“fibrocartilaginous dysplasia”): a review, with illustrative case followed for 18 years. Skeletal Radiol. 2004; 33 (1): 51-62. doi: 10.1007/s00256-003-0718-x.
Pelzmann KS, Nagel DZ, Salyer WR. Case report 114. Skeletal Radiol. 1980; 5 (2): 116-118. doi: 10.1007/bf00347333.
Bhaduri A, Deshpande RB. Fibrocartilagenous mesenchymoma versus fibrocartilagenous dysplasia: є ці один entity? Am J Surg Pathol. 1995; 19 (12): 1447-1448.
Ozaki T, Lindner N, Blasius S. Dedifferentiated chondrosarcoma в Albright syndrome. На часі report and review of the literature. J Bone Joint Surg Am. 1997; 79 (10): 1545-1551.
Hardegger F, Simpson LA, Segmueller G. Syndrome of idiopathic osteolysis. Classification, review, і case report. J Bone Joint Surg Br. 1985; 67-B (1): 88-93. doi: 10.1302/0301-620x.67b1.3968152.
Al Kaissi A, Scholl-Buergi S, Biedermann R, et al. Диагностика і менеджмент пацієнтів з ідіопатічною osteolysis. Pediatr Rheumatol. 2011;9(1):31. doi: 10.1186/1546-0096-9-31.
Moog U, Maroteaux P, Schrander-Stumpel CT, et al. Два sibs with unusual pattern of skeletal malformations resembling osteogenesis imperfecta: a new type of skeletal dysplasia? J Med Genet. 1999; 36 (11): 856-858. doi: 10.1136/jmg.36.11.856.

Supplementary files

Supplementary Files		Action
1.	Fig. 1. AP radiograph of pelvis зображений bilateral coxa vara поєднаний з expansile lytic lesion with green glass matrix was seen bilaterally involving the proximal femora shaft and greater trochanter with significant deformity seen in proximal femoral region. Ring-like calcification suggesting cartilage був добре appreciated. Зауважте hypoplastic capital femoral epiphyses і defective modelling of neck of femur. Там є шорти феноменального шлунка з pathologickou ATD (articular trochanteric distance) of (minus) 7 mm ліфт і (minus) 5 mm right	(93KB)
2.	Fig. 2. Крайній radiograph of inferior femora і super tibiae показує abundant calcification intermixed with areas of osteolytic lesions. Відомості про численні лущені lesions with bony islands and linear sclerotic changes, which extend from the epiphyses to involve the shafts	(102KB)
3.	Fig. 3. AP knees and lower femora radiographs показують комбінацію osteoporosis, osteolytic islands along the cortices, and fibrocartilaginous changes	(111KB)
4.	Fig. 4. Крайні скull радіографії зображені області з остеологічних змін за frontal і temporary bones, і osteolytic як області, що поширюються на most lambdoid sutures	(90KB)
5.	Fig. 5. AP radiograph of thorax вирізняються області multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes along the Ribs	(92KB)
6.	Fig. 6. Крайній простір радіограф показує normal vertebral anatomy with no trace of osteogenic lesions	(63KB)

Більшість пацієнтів деформація стегнової кістки пов'язані з змінами у структурі її шийки. Тільки у 10% пацієнтів виявляється деформація головки стегнової кістки. В основному до цієї групи входять хворі після перелому шийки стегна при неправильному зрощенні кісткової тканини.

Первинні зміни починаються з укорочення шийки та потовщення його ділянки в області діафізарного вузла зчленування з вертлужною западиною тазової кістки. вісь шийки та центральний діафіз при цьому піддаються несуттєвій деформації, що посилюється надалі за рахунок скорочення певних стегнових м'язів. При варусній деформації скорочення відбувається по внутрішній поверхні. При вальгусної деформації викривлення проходить із поразкою зовнішніх м'язів.

Приблизно в 70% випадків для такого захворювання опорно-рухового апарату причини формуються на етапі внутрішньоутробного розвитку дитини. І лише у 25% пацієнтів деформація стегнової кістки пов'язана з дистрофічними ураженнями хрящової та кісткової тканини. Зазвичай перші ознаки у разі з'являються у похилому віці, в клімактеричному періоді і натомість розвитку остеопорозу. Травматична природа викривлення стегна присутня лише у 5% пацієнтів із клінічно діагностованими випадками. Це пов'язано з тим, що останнім часом при переломах шийки стегна активно використовуються оперативні способи відновлення цілісності тканин. Це дозволяє забезпечувати повне відновлення без формування різноманітних дегенеративних деформацій.

У пропонованому матеріалі можна дізнатися докладніше про потенційні причини розвитку деформації стегнової кістки у дітей та дорослих. Також розказано про те, якими методами мануальної терапії можна ефективно та безпечно проводити лікування з метою повного відновлення фізіологічного стану стегнової кістки.

Чому виникає деформація шийок стегна?

Первинна деформація стегна зустрічається лише у вигляді вродженої патології, яка може виявлятися до зрілого віку. Поступова деформація шийок стегна є наслідком впливу негативних факторів, таких як:

ведення малорухомого способу життя;
надлишкова маса тіла;
куріння та вживання алкогольних напоїв;
неправильна постановка стоп при ходьбі та бігу;
важка фізична праця з максимальним навантаженням на кульшові суглоби;
переломи шийки стегна;
носіння взуття на високих підборах.

Вторинна деформація шийок стегна завжди розвивається і натомість інших захворювань нижніх кінцівок. Серед найімовірніших патологій можна назвати:

деформуючий остеоартроз кульшових суглобів (косартроз);
деформуючий остеоартроз колінних суглобів (гонартроз);
викривлення хребта в попереково-крижовому відділі;
симфізит та розбіжність лонних кісток при вагітності у жінок;
неправильна постановка стопи у вигляді плоскостопості або клишоногості;
тендиніт, тендовагініт, бурсит, рубцеві деформації м'яких тканин нижньої кінцівки.

Також варто враховувати фактори ризику. До них відносяться внутрішньоутробні патології розвитку кісткового скелета, рахіт у ранньому дитячому віці, остеопороз у середньому та похилому віці, дефіцит вітаміну D та кальцію, ендокринні захворювання (гіпертиреоз, цукровий діабет, гіперфункція надниркових залоз тощо).

Для успішного лікування деформації стегна потрібно усунути всі можливі причини та негативні фактори ризику. Тільки в цьому випадку можна отримати позитивний ефект.

Варусна деформація шийки стегнової кістки (стегна)

Патологія поділяється на два види: вальгусна та варусна деформація стегнової кістки, у першому випадку викривлення відбувається за Х-подібним типом, у другому – за О-подібним. Обидва види пов'язані зі зміною кута, розташованого між головкою та діафізом стегнової кістки. У нормі його параметр становить від 125 до 140 градусів. Збільшення цього значення до 145 – 160 градусів призводить до розвитку О-подібного викривлення. Зменшення кута спричиняє варусну деформацію шийки стегнової кістки, при якій ротація нижньої кінцівки буде різко обмежена.

Відведення ноги в бік від тіла при варусній деформації стегна утруднено і викликає різку болючість у кульшовому суглобі. Тому найчастіше первинний діагноз встановлюється неправильно. Лікар підозрює руйнування та деформацію головки стегнової кістки та вертлужної западини. Для підтвердження діагнозу деформуючого остеоартрозу призначається рентгенографічний знімок кульшового суглоба в декількох проекціях. І в ході цього лабораторного обстеження виявляється варусна деформація шийки стегна, яка чітко видно на рентгенографічних знімках у прямій та бічній проекціях.

У розвитку викривлення стегна можна виявити кілька стадій:

легка деформація із зміною кута нахилу на 2-5 градусів не викликає неприємних відчуттів та не дає видимих клінічних ознак;
середній ступінь характеризується вже значним викривленням і призводить до того, що у пацієнта виникають проблеми з виконанням деяких рухів у кульшовому суглобі;
важка деформація призводить до укорочення кінцівки, повного блокування ротаційних та обертальних рухів у проекції кульшового суглоба.

У дорослих варусна деформація найчастіше стає вихідним асептичного некрозу головки стегнової кістки. Також ця патологія супроводжує мукополісахаридоз, рахіт, туберкульоз кістки, хондроплазію та деякі інші серйозні захворювання.

Вальгусна деформація шийок стегнових кісток (стегна)

Часто діагностується юнацька та вроджена вальгусна деформація стегнових кісток, яка характеризується швидким прогресуючим перебігом. При погляді на пацієнта з таким відхиленням складається враження, що він зводить ноги в колінах і боїться розтиснути їх. Х-подібна вальгусна деформація шийок стегнових кісток може стати наслідком дисплазії тазостегнового суглоба. У цьому перші ознаки викривлення стегна з'являються у віці 3-5 років. Надалі кут відхилення буде тільки збільшуватися за рахунок патогенних процесів, що відбуваються в порожнині тазостегнового суглоба. Укорочення зв'язок та скорочення м'язових волокон посилюватимуть викривлення та деформацію.

Уроджена деформація шийки стегнової кістки у дитини може бути обумовлена впливом наступних тератогенних факторів:

тиск на зростаючу матку з боку внутрішніх органів черевної порожнини або при носінні тісного одягу, що здавлює;
недостатність кровопостачання матки та зростаючого плода;
виражена анемія у вагітної жінки;
порушення процесу осифікації у плода;
тазове передлежання;
перенесені вірусні та бактеріальні інфекції на пізніх термінахвиношування вагітності;
прийом антибіотиків, противірусних та деяких інших препаратів без контролю з боку лікаря.

Вроджена вальгусна деформація стегна характеризується сильним ущільненням суглобової поверхні вертлужної западини та тотальним укороченням діафізальної ділянки стегнової кістки. При рентгенографічному дослідженні видно зміщення головки стегнової кістки вперед і вгору при викривленні шийки та укороченні кісткової ділянки. Фрагментація епіфіза може з'являтися у пізнішому віці.

Перші клінічні симптоми вальгусної деформації шийки стегна у дітей виявляються на початку самостійної ходьби. У малюка може бути виражена вкороченість однієї ніжки, кульгавість, своєрідна хода.

Юнацький тип патології полягає в тому, що вальгусна деформація стегна починає активно розвиватися у підлітковому віці. У 13 – 15 років відбувається гормональна перебудова організму. При надмірній кількості статевих гормонів, що продукуються, може бути запущений патологічний механізм епіфізеолізу (руйнування головки стегнової кістки та її шийки). При розм'якшенні кісткової тканини під впливом ваги тіла підлітка починається вальгусна деформація з відхиленням дистального кінця стегнової кістки.

У зоні ризику перебувають діти з ожирінням і надмірною масою тіла, що ведуть сидячий, малорухливий спосіб життя, що захоплюються вуглеводними продуктами. Необхідно таких підлітків періодично показувати лікареві ортопеду для своєчасного виявлення захворювання на ранній стадії його розвитку.

Симптоми, ознаки та діагностика

Клінічні симптоми вальгусної та варусної деформації стегнової кістки складно не помітити. Характерне відхилення верхньої частини ноги, кульгавість, специфічна постановка ніг – це об'єктивні ознаки. існують також суб'єктивні відчуття, які можуть сигналізувати про таке неблагополуччя:

тягнучі, тупі болі в області кульшових суглобів, виникають після будь-яких фізичних навантажень;
кульгавість, підволікання ноги та інші зміни ходи;
відчуття, що одна нога стала коротшою за іншу;
дистрофія м'язів стегна на боці ураження;
швидка поява почуття втоми у м'язах ноги під час ходьби.

Діагностика завжди починається з огляду лікаря ортопеда. Досвідчений лікар зможе поставити правильний попередній діагноз під час огляду. Потім для підтвердження або виключення діагнозу призначається рентгенографічний знімок суглоба тазостегнового. За наявності характерних ознак діагноз підтверджується.

Як лікувати деформацію стегнових кісток?

Вальгусна деформація стегнових кісток у дитини чудово піддається консервативним способам корекції. Але тільки на ранніх стадіях можна повністю відновити фізіологічний стан голівки та шийки стегнової кістки. Тому з появою перших ознак неблагополуччя слід звернутися за медичною допомогою.

Для лікування деформації головки стегнової кістки можуть застосовуватись такі методи мануальної терапії:

кінезіотерапія та лікувальна гімнастика спрямовані на те, щоб зміцнити м'язи нижніх кінцівок та за рахунок підвищення їх тонусу провести корекцію положення головки кістки у вертлужній западині;
масаж та остеопатія дозволяють за рахунок фізичного зовнішнього впливу проводити необхідну корекцію;
рефлексотерапія запускає відновлення за рахунок використання прихованих резервів організму;
Фізиопроцедури, лазерне лікування, електроміостимуляція є додатковими методами терапії.

Будь-який курс корекції розробляється індивідуально. Перед тим, як лікувати деформацію стегнової кістки, необхідно проконсультуватися з досвідченим ортопедом.

У нашій клініці мануальної терапії кожен пацієнт має можливість отримати професійну консультацію досвідченого ортопеда безкоштовно. Для цього достатньо записатись на перший прийом.

Дякую

Сайт надає довідкову інформацію виключно для ознайомлення. Діагностику та лікування захворювань потрібно проходити під наглядом фахівця. Усі препарати мають протипоказання. Консультація фахівця є обов'язковою!

Вальгусна та варусна деформація

Нормальне положення ноги відповідає умовній лінії, проведеній через перший проміжок між пальцями стопи, середину коліна та кульшовий суглоб. Відхилення від цієї лінії вважається деформацією (порушенням нормального розташування, викривленням), яка може бути варусною та вальгусною.

При варусній деформації (О-подібної) середня частина гомілки візуально відхиляється назовні, при вальгусної деформації(Х-подібний) гомілка зміщується всередину, ноги нагадують букву Х.

Шийка стегна

Вальгусна деформація шийки стегна характеризується зміною шийно-діафізарного кута, його збільшенням. Найчастіше поєднується з вальгусною деформацією гомілок та плоско-вальгусною деформацією стоп. У більшості випадків це захворювання є вродженою патологією, обумовленою дисплазією кульшового суглоба, але також може розвинутися внаслідок травми або ураження нервової системи. Може призвести до розвитку коксартрозу (пошкодження кульшового суглоба).

Ноги

Відхилення осі ноги, при якому візуально визначається відстань між внутрішніми кісточками близько 5 см, коліна щільно стиснуті.

Вальгусна деформація ніг з'являється у дитячому віці внаслідок передчасного дозволу немовляті стояти, тривалого перебування у становищі стоячи (в манежі), порушення повзання. Це зумовлено недостатньою силою м'язів та зв'язок, і підвищеним навантаженням на них. До значних причин цієї патології можна віднести рахіт, дисплазію кульшових суглобів, травми колін. Основні зміни спочатку зачіпають колінні суглоби, відбувається деяке їхнє перегинання, поява плоско-вальгусного плоскостопості. Дитина скаржиться на втому ніг, проситься на руки, відзначає біль у ногах при тривалому ходінні. При несиметричному викривленні ніг є ризик розвитку сколіозу (викривлення хребта).

Гомілковостопний суглоб

Вальгусна деформація гомілковостопного суглоба характеризується зміщенням п'яти назовні і завалюванням самої стопи всередину. Найчастіше призводить до розвитку плоско-вальгусної плоскостопості.

Стопа

Плоско-вальгусна деформація стопи (плоскостопіє) є найпоширенішим типом вальгусної деформації стопи. Воно характеризується зміною напряму осі стопи, та зменшенням її склепінь. Найчастіше зустрічається у дитячому віці.

Основні причини:

вроджене порушення;
травматичне плоскостопість при переломі кістки, ураженні гомілковостопного суглоба, розриві зв'язок;
статична плоскостопість через збільшене навантаження на суглоби в результаті зайвої ваги та ін;
рахітична плоскостопість;
паралітична плоскостопість, як ускладнення остеомієліту.

Вальгусна деформація першого пальця стопи (Hallux valgus)

При вальгусної деформації великого пальця стопи відбувається зміна плюснефалангового суглоба, у результаті великий палець зміщується всередину. У цьому також порушується становище інших пальців.

Можливі причини деформації великого пальця стопи

Серед причин вальгусної деформації великого пальця стопи:

ендокринні зміни;
генетична схильність;

При цій патології спостерігається слабкість зв'язкового та м'язового апарату стопи. Деформацію та артроз суглоба першого пальця обумовлює підвищене та нерівномірне навантаження на передній відділ стопи, що посилюється носінням взуття з вузьким носом та/або на високих підборах.

Симптоми

Проявами цього захворювання є поява "кісточки" в області зміненого суглоба, зміна положення та форми інших пальців. Це супроводжується болем у суглобі та стопі, швидкою стомлюваністю ніг. В області "шишки" спостерігається почервоніння, невеликий набряк.

Ступені тяжкості деформації:
1. Відхилення великого пальця назовні до 15 o .
2. Відхилення великого пальця від 15 до 20 o.
3. Відхилення великого пальця від 20 до 30 o.
4. Відхилення великого пальця більше 30 o.

При 3 та 4 ступенів деформації можливий розвиток ускладнень, таких як:

молоткоподібне викривлення пальців;
болючі натоптиші та мозолі, схильні до запалення;
біль під час ходьби;

Викривлення пальця передує незручність носіння взуття та поява болю при ходьбі. Через деформацію суглоба відбувається зміна стопи, поява піднесення посередині, де легко утворюються хворобливі мозолі та натоптиші. Другий палець стопи також змінюється, набуває форми молотка, у ньому теж утворюється мозоль.

Подібні симптоми можуть зустрічатися і при деяких інших захворюваннях: остеоартроз, що деформує, артрит, подагра. Щоб дізнатися причину появи "шишки" та болю, необхідно звернутися за консультацією до ортопеда. Після огляду лікар призначить вам рентгенологічне обстеження (знімок стопи у трьох проекціях) та плантографію.

Внаслідок подальшого розвитку патологічного процесу при нелікованій вальгусній деформації у багатьох пацієнтів розвивається хронічний бурсит (запалення навколосуглобової сумки) та хвороба Дейчлендера (зміна структури кісток плюсни).

Лікування

Плоскостопість

Лікування плоскостопості – це тривалий та трудомісткий процес. При цьому необхідне постійне носіння ортопедичного взуття з жорстким задником, спеціальних ортопедичних устілок(краще виготовлених на замовлення), проведення регулярних курсів масажу та лікувальної фізкультури.

Лікування вальгусної деформації великого пальця стопи

Консервативне лікування
До нехірургічних методів лікування вальгусної деформації відносять носіння ортопедичних супінаторів та нічних шин, устілок, міжпальцевих прокладок, фізіотерапевтичне лікування, лікувальна гімнастика для пальців ніг та стопи. Для зменшення запалення застосовують внутрішньосуглобове введення дипроспану, гідрокортизону (гормональних препаратів).

Консервативне лікування не призводить до повного одужання, використовується тільки на ранніх стадіях, і як передопераційна підготовка.

Хірургічне лікування
Існує велика кількість (понад 100) методів хірургічного лікування вальгусної деформації. Основні з них представлені нижче:

Екзостектомія (висічення деякої частини головки плюсневой кістки).
Остеотомія, або видалення частини фаланги пальця або плеснової кістки.
Створення стану нерухомості суглоба великого пальця стопи (артродез).
Відновлення зв'язок навколо плюснефалангового суглоба великого пальця стопи, та їх зіставлення.
Артропластика резекційна, або резекція (видалення) частини плюснефалангового суглоба з боку плюсневої кістки.
Заміна ураженого суглоба на імплант.

Однак слід врахувати, що у частини пацієнтів спостерігається повторне утворення кісточки. У післяопераційному періоді пацієнти змушені тривалий час обмежувати фізичне навантаження на стопу. Це створює деякі незручності.

Нині використовують менш травматичні методи хірургічного лікування вальгусної деформації, у яких значно скорочується період післяопераційної реабілітації.

Реабілітація після операції

На другий день після операції можна лише рухати пальцями. Ходити, не наступаючи на оперовану область, можна за 10 днів. Навантаження на всю стопу можна давати лише через місяць після лікування. Через півроку за благополучної течії післяопераційного періодудозволено займатися спортом з навантаженням на ноги, та носити взуття на підборах.

Ефективним методом для полегшення реабілітації після оперативного лікування вальгусної деформації вважається ударно-хвильова терапія, дія якої спрямована на поліпшення кровообігу в тканинах, а також зменшення набряку і болю в місці операції.

Взуття

При вальгусній деформації першого пальця стопи взуття повинне бути м'яким, з широким носом і на низьких підборах (до 4 см).

При плоско-вальгусній деформації стопи необхідно носити нове взуття з високим і жорстким задником, на 3 см вище за п'ять, з щільним і високим супінатором.

Ортопедичні устілки

Для корекції деформації стопи використовуються різні види устілок та напівустілок. Найкраще для цього підходять устілки, виготовлені на індивідуальне замовлення. З їхньою допомогою знижується навантаження на суглоби ніг, покращується кровообіг стопи, знижується відчуття втоми в ногах.

Іноді устілки важко вмістити у взутті, особливо стандартні. Тому для корекції патологічних порушень у стопі можна використовувати напівустілки – укорочений варіант звичайної устілки (без переднього відділу).

У деяких неважких випадках ортопед може дозволити носіння ортопедичних підп'ятників.

Масаж при вальгусній деформації стопи

1. Курс масажу становить від 10 до 20 процедур з інтервалом близько 1 місяця. Масаж зачіпає як гомілки і стопи, але й спину і стегна, т.к. Важливе значення має стан всього м'язового апарату, що бере участь у русі.
2. Починати слід із області попереку. Рухи - погладжують і розтирають, від центру назовні.
3. Далі слід перейти на область сідниць, де використовується кругове погладжування, розтирання та розминання, биття та погладжування.
4. По задній поверхні стегна роблять інтенсивне розтирання від колінного суглоба вгору по стегну, рубання та погладжування.
5. На гомілки слід проводити масаж по-різному, на внутрішній та зовнішній поверхні. Усі прийоми (розтирання, розминання) усередині проводяться інтенсивно, а зовні – м'яко. Це дозволяє стимулювати внутрішні м'язи та розслабити зовнішні, що призводить до правильної установки стопи.

Вальгусна деформація стопи у дітей

Вальгусна деформація стопи в дітей віком представлена переважно плоско-вальгусным плоскостопием. При цьому спостерігається відхилення п'яти назовні, поява болю при тривалій ходьбі та підвищена втома. При своєчасному і регулярно проведеному лікуванні можна досягти повного відновлення стану стопи. Для встановлення ступеня порушень та визначення методів лікування необхідна консультація ортопеда.

Лікування

Для лікування вальгусної деформації ніг у дитини слід приділити увагу позі маленького пацієнта: у положенні стоячи ноги повинні бути зімкнуті – це знижує навантаження на суглоби та стопу. Тривалість прогулянок слід обмежити. Добре впливає на встановлення ніг:

плавання;
їзда на велосипеді;
ходьба босоніж (особливо по піску, траві та гальці);
гра у футбол;
заняття на шведській стінці;
лазіння сходами.

Для корекції встановлення ніг слід носити ортопедичне взуття з високим твердим задником або устілки. Правильно їх підібрати допоможе лікар-ортопед. Взуття має добре сидіти на нозі. Не можна носити взуття, яке вже було у вживанні. Вдома можна ходити без взуття.

Масаж якнайкраще впливає на процес одужання. Проводити його потрібно регулярними курсами. Дуже важлива та лікувальна фізкультура, вправи мають проводитися щодня. Краще це уявити у вигляді гри, щоб дитина із задоволенням їх виконувала. З вправ слід відзначити піднімання дрібних предметів та зминання рушника пальцями ноги, перекочування палички стопою, вставання з пози "по-турецьки".

При неефективності лікування вдаються до хірургічної операції. З цією метою проводять остеотомію, що варіює. У ході операції з кістки (при вальгусній деформації гомілки – це стегно) випилюється клин. Кістка з'єднується за допомогою гвинтів. Після операції використовуються апарати для зовнішньої фіксації кістки, остеосинтез методом Ілізарова.

Перед застосуванням слід проконсультуватися з фахівцем.

Розділи