Аномальный дренаж легочных вен у новорожденных узи. Что нужно знать об аномальном дренаже легочных вен? Осложнения при аномальном дренаже легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) - порок, при ко­тором все (тотальный) или отдельные (частичный) легочные вены впадают в правое предсердие или полые вены, ведущие к нему. Первое описание порока принадлежит J . В. Winslow (1739) и J . G . Wilson (1798). Частота АДЛВ составляет 0,5 - 2 % от всех ВПС [ Bankl H ., 1980).

Частичный аномальный дренаж легочных вен

Частичный АДЛВ составляет / з всех случаев данного по­рока, частота его среди других ВПС - 0,7 - 9,4 %, при аутопсии он встречается в 0,5 % (I на 200 случаев всех ВПС) в сочета­нии с ДМПП в 10 - 15% [ Bankl H ., 1980|. Вероятно, значи­тельное число случаев частичного АДЛВ остается недиагности - рованным из - за отсутствия клинических проявлений.

легочные вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую вены или одну из их ветвей; 2) кардиальный уровень - дренирование всех или части легочных вен в полость правого предсердия или коронарного синуса; 3) инфракардиальный часть легочных вен впадает в венозный сосуд, расположенный ниже сердца; 4) смешанный,

У большинства бальных имеются сопутствующий вторичный ДМПП (нередко дефект венозного синуса), открытое овальное окно. На аутопсии видны увеличенные полости правого предсер­дия и желудочка, дилатированные легочные артерии и полые вены; левые камеры сердца и не изменены. Обычно в мес­тах впадения имеется несколько устьев легочных вен, иногда они собираются в один ствол и открываются общим устьем. В 20% случаев встречаются другие ВПС (ДМЖП, транспози­ция аорты и легочной артерии, тетрада Фалло, единственный желудочек, стеноз легочной артерии, декстрокардия).

Гемодинамика. При частичном АДЛВ нарушения гемодина­мики аналогичны нарушениям при ДМПП и определяются чис­лом аномально дренирующихся вен, величиной левОправого шунта и размерами ДМПП, сопутствующими ВПС. Если дрени­руется одна легочная вена и нет ДМПП, порок остается бессимптомным. Давление в легочной артерии при частичном АДЛВ длительное время остается нормальным, так как сброс крови происходит на уровне предсердий и отсутствует фактор передаточного давления (из левого желудочка и аорты в пра­вый желудочек и легочную артерию, как при ДМЖП и ОАП).

Клиника, диагностика. При частичном АДЛВ клинические проявления могут длительно отсутствовать или напоминать та­ковые при вторичном ДМПП. Основные симптомы порока не типичны: утомляемость, боли в сердце, одышка при нагрузке, воз­можны повторные пневмонии, отставание в физическом развитии. С возрастом появляется сердечный горб, границы сердечной ту­пости расширяются больше вправо. Аускультативная картина аналогична таковой при вторичном ДМПП: негрубый систоли­ческий шум в месте проекции легочной артерии, расщепление II тона. Сердечная недостаточность у детей развивается редко, обычно в случаях, если аномально дренируется более 50% легоч­ных вен; у взрослых ухудшение обшего состояния появляется раньше, чем в случаях изолированного ДМПП.

На ЭКГ при частичном АДЛВ нет характерных симптомов, электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо, есть признаки перегрузки правых отделов (иногда более выраженные, чем при изолированном ДМПП), неполной бло­кады правой ножки пучка Гиса (rSR в отведении Vi), возмож­но удлинение интервала PR .

При рентгенологическом исследовании органов грудной клет­ки состояние легочного рисунка определяется величиной арте - риовенозного сброса. При частичном АДЛВ он в большей сте­пени усилен по артериальному руслу, если сброс составляет более 50 % минутного объема малого круга крообращения. В этих же случаях возможны выбухание ствола легочной арте­рии и усиленная пульсация корней легких. Тень сердца увеличе­на за счет правых отделов; правое предсердие дилатировано в большей степени, чем при изолированном ДМПП. При АДЛВ в верхнюю полую вену видно ее расширение. Овальная тень от правых легочных вен, идущая к нижней полой вене вдоль пра­вой границы сердца (саблевидный синдром или картина ту­рецкой сабли), является достоверным признаком порока в слу­чаях аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену.

До настоящего времени отсутствуют убедительные эхокарди - ографические критерии, позволяющие диагностировать частич­ный аномальный дренаж легочных вен. Косвенными (гемоди - намическими) проявлениями его являются: дилатация правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перего­родки, малые размеры левого предсердия и желудочка, увели­чение экскурсии трикуспидального клапана. При двухмерной эхокардиографии частичный АДЛВ следует заподозрить при не­соответствии анатомического дефекта перегородки гемодинами - ческим проявлением артериовенозного сброса крови,

При катетеризации полостей сердца зонд из правого пред­сердия поступает в одну из полых вен и оттуда в свободное ле­гочное поле. Необходимо производить поэтапное исследование полых вен и правого предсердия, что позволяет установить уровень впадения легочных вен и их количество. Когда зонд из правого предсердия попадает в ствол легочной вены, он в промежутке между устьями полой и легочной вен имеет поло­гий ход, отклоняясь вправо от средней линии, или проходит непосредственно по краю тени правого предсердия. В некоторых случаях зонд может пройти в ствол легочной вены через ДМПП и полость левого предсердия. О связи легочных вен с полы­ми венами свидетельствует повышение насыщения крови кисло­родом на уровнях левой безымянной, верхней или нижней по­лых вен.

При аномальном дренаже в правое предсердие отмечается ар - териализация крови в этой полости, что характерно и для изоли­рованного ДМПП. Давление в камерах сердца может быть нор­мальным.

Наиболее ценным диагностическим приемом следует считать селективную ангиокардиографию с введением контрастного ве­щества в ствол легочной артерии или селективно в правые или левые ветви ее. После тугого и быстрого заполнения контраст­ным веществом легочной артерии видна капиллярная фаза, затем выявляются ход и место впадения всех легочных вен! полные вены, правое предсердие и желудочек, левые отделы сердца.

Лечение. При коррекции частичного АДЛВ применяются разнообразные операции в зависимости от вида порока (уровня дренирования, величины и расположения ДМПП). При аномаль­ном дренаже части легочных вен в верхнюю полую вену или ее устье используется следующая тактика: а) создание с помощью заплаты туннеля, соединяющего устья аномально дренирую­щихся легочных вен с левым предсердием через дефект пере­городки; б) создание двух туннелей из ствола верхней полой вены для образования раздельных - системного и легочного - кровотоков и отведения крови легочных вен. непосредственно в левое предсердие через ДМПП; в) подшивание нижнего края дефекта к задней стенке полой вены над устьями аномально дре­нирующихся легочных вен. При аномальном дренаже легочных вен в полость правого предсердия выполняется операция с по­мощью заплаты. При небольшом ДМПП производят его расши­рение в целях создания адекватного тоннеля, не препятствую­щего поступлению крови из легочных вен в левое предсердие. При изолированном аномальном дренаже легочных вен в верх­нюю полую вену или правое предсердие рекомендуется создание искусственного дефекта межпредсердной перегородки с последу­ющей коррекцией порока. При аномальном дренаже легочных вен в нижнюю полую вену используют одну из вышеуказанных мето­дик либо производят отсечение коллектора легочных вен и им­плантацию его в левое предсердие. При аномальном дренаже левых легочных вен в левую вертикальную вену производят пе­ревязку этой вены, отсечение левых легочных вен и имплантацию их в ушко левого предсердия.

Результаты операции хорошие. Хирургическая летальность не превышает 2 - 3%. Из осложнений возможны частичное су­жение верхней полой вены, нарушение дренажа легочных вен, повреждение синусового или атриовентрикулярного узлов.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Частота тотального АДЛВ по клиническим данным составля­ет 1,6 - 7,7% [ Парийская Т. В., Вениамннова Г. Н., 1986]. по патологоанатомическим - около 2 % [ Bankl H ., 1980).

Анатомия, классификация. При тотальном АДЛВ сообщение между легочными венами и левым предсердием вообще отсут­ствует, вся кровь из малого круга кровообращения поступает в правое предсердие или идущие к нему сосуды, в них происходит смешение артериальной и венозной крови. Жизнь больного воз­можна только при наличии сопутствующего ДМПП. Если ДМПП нет, а имеется только открытый артериальный проток, больные погибают в раннем возрасте, так как при этом левые отделы сердца не участвуют в кровообращении; смерть наступает и в случаях преждевременного (до или вскоре после рождения) за­крытия овального окна. Существует много разновидностей этого сложного ВПС, в связи с этим предложены различные его клас­сификации. Наиболее проста классификация R . Darling и соавт. (1957), они различают четыре типа порока: I тип - супракар - диальный - впадение всех легочных вен общим стволом (кол­лектором) через аномальную вену в верхнюю полую, через вер­тикальную вену - в левую безымянную, через аномальную ве­ну - в непарную (47 %); 11 тип - кардиальный - впадение всех легочных вен в правое предсердие или коронарный синус (30 %); III тип - инфракардиальный - впадение всех легочных вен в во­ротную или нижнюю полую вену (18%); IV тип - смешанный - различные сочетания указанных трех типов (5%) (рис. 13). Пе­ред впадением в сердце или идущий к нему сосуд легочные ве­ны собираются в единую камеру - коллектор, который затем соединяется с системной циркуляцией на разных уровнях. При этой разновидности АД ЛВ отмечаются дилатации правых камер, ствола легочной артерии, тогда как левые отделы сердца обычно нормальные.

При тотальном АДЛВ могут иметь место анатомические при­чины обструкции в легочном венозном дренаже: чаще всего это связано с сужением устий аномально дренирующихся легоч­ных вен или отверстия коллектора, реже имеется внешнее дав­ление на аномальную вену (в месте прохождения через диафраг­му, между левой легочной артерией и левым главным бронхом). В 80 % случаев обструкция легочных вен сопутствует инфра - диафрагмальному варианту АДЛВ.

Наиболее частыми сопутствующими ВПС при тотальном АДЛВ бывают общее предсердие, единственный желудочек, ги­поплазия левых отделов, транспозиция магистральных сосудов (при этом сочетании создается функциональная коррекция поро­ка). В 25 - 30 % случаев встречаются экстракардиальные поро­ки развития желудочно - кишечного тракта (неправильный пово­рот кишечника, дивертикулы, пупочная грыжа), селезенки (аге - незия, множественные дополнительные селезенки), мочеполовой

(врожденные кисты почек, гидронефроз) и костно - мышечной систем.

Гемодинамика. При тотальном АДЛВ в правое предсердие поступает кровь из обоих кругов кровообращения, величина и на­правление сброса определяются соотношением сопротивлений большого и малого кругов кровообращения и диастолическим рас­слаблением желудочков. Большое количество артериальной крови поступает в правое предсердие из коллектора, в который впадают легочные вены. В предсердии артериальная кровь смешивается с венозной, отсюда через ДМПП часть крови (меньшая) по­ступает в левое предсердие и далее в большой круг кровообра­щения; большее количество крови направляется в малый круг, способствуя уменьшению левых отделов сердца и развитию ле­гочной гипертензии. Если ДМПП достигает значительных разме­ров и сброс крови в большой круг кровообращения достаточ­ный, то левый желудочек не гипоплазируется, легочная гипертен - зия не превышает I - II ст. и больные могут дожить до зрелого возраста. В случаях обструкции легочных вен развивается ве­нозная легочная гипертензия; при отсутствии физиологической инволюции в строении легочных сосудов возможна и врожден­ная легочная гипертензия. Таким образом, для тотального АДЛВ характерны циркуляция смешанной крови с незначительным сни­жением содержания кислорода в большом круге кровообраще­ния, перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия (артериальная, венозная, врожденная).

Клиника, диагностика. Клиническое течение тотального АДЛВ определяется анатомогемодннамическими особенностями порока, в частности уровнем общелегочного сопротивления, степенью легочной венозной обструкции, размером межпредсерд - ного сообщения, состоянием миокарда правого желудочка. Пер­вые признаки этой разновидности порока появляются нередко с первых дней и месяцев жизни, отмечаются

проявления сердеч

ной недостаточности, повторные пневмонии и ОРВИ, кашель, отставание в физическом развитии. Цианоз может появиться в любом возрасте, нередко к концу первого года жизни. Как пра­вило, он незначительный и заметен только при крике; выра­женный цианоз с первых дней жизни характерен для легочной венозной обструкции. Сердечный горб (преимущественно право­сторонний) появляется раньше, чем при изолированном ДМПП. Систолическое дрожание обычно отсутствует. При аускультации 1 тон в области трехстворчатого клапана усилен (признак уве­личенного кровотока через него). II тон над легочной артерией акцентирован, расщеплен, часто имеется III тон; во втором меж - реберье слева выслушивается средней интенсивности систоличе­ский шум (как при ДМПП), у нижнего края грудины слева возможен мезодиастолический шум. Если коллектор впадает в верхнюю полую вену и имеется легочная венозная обструкция, то над ключицей справа или слева можно слышать продолжи­тельный систолический шум.

У взрослых больных с тотальным АДЛВ и легочной гипер - тензией во втором межреберье слева выслушивается систоли­ческий тон изгнания (см. главу 2). Правожелудочковая недо­статочность в сочетании с клиническими симптомами ДМПП и умеренным цианозом помогает заподозрить тотальный АДЛВ у детей. У взрослых больных с этим пороком клиническая кар­тина не отличима от ДМПП.

форма R в Vi). Может наблюдаться синдром WPW типа В. С уве­личением нагрузки на правый желудочек появляется смеще­ние интервала ST ниже изолинии с глубокими отрицательными зубцами Т в отведениях 11, III , aVF , V (- V ^.

Фонокардиография подтверждает данные аускультации и имеет все признаки ДМПП.

На рентгенограмме при тотальном АДЛВ легочный рисунок значительно усилен как по артериальному, так и по венозному руслу, отмечается умеренная или значительная кардиомегалия, вызванная увеличением правых камер, левые отделы нормаль­ных размеров, иногда видна расширенная тень верхней полой вены. Для супракарди ^ льной формы порока типичной является сердечная тень в виде восьмерки или снежной бабы, где нижняя часть - само сердце, а дополнительное образование вверху справа представляет собой коллектор, собирающий кровь из всех легочных вен и открывающийся в левую или правую полую или безымянную вены (рис. 15). Последние дилатированы, так как вмещают большой объем легочного кровотока. Иногда форма сердца имитирует увеличенную вилочковую железу. При впадении легочных вен в коронарный синус или нижнюю полую вену характерные рентгенологические проявления порока отсут­ствуют.

М - эхокардиография не позволяет выявить порок; косвенными признаками являются относительно малые размеры левого пред­сердия и левого желудочка, дилатация правого предсердия и же­лудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перего­родки. При впадении легочных вен в коронарный синус двухмер­ная эхокардиография позволяет определить за тенью сердца пространство, образованное венозным коллектором, что подтвер­ждается при внутривенном введении ультразвукового контраста.

Зондирование полостей сердца при тотальном АДЛВ выяв ляет высокое насыщение крови кислородом во всех отделах сердца (90 - 96 %); в легочной артерии насыщение иногда такое же, как в аорте. Наиболее высокое насыщение наблюдается в правом предсердии или в той вене, куда дренируется коллектор легоч­ных вен. Давление в легочной артерии может быть повышено из - за изменений (фетальные, склеротические) в легочных артериолах, увеличенного легочного кровотока, обструкции лего­чных вен (одновременно повышается и легочное капиллярное давление). Давление в предсердиях одинаковое или в правом выше, чем в левом. В таких случаях наблюдаются небольших размеров ДМПП и тяжелое течение заболевания с первых дней, Нередко показана срочная атриосептостомия (процедура Раш - кинда) во время катетеризации.

Введение контрастного вещества в легочную артерию позво­ляет сразу поставить правильный диагноз (рис. 16). Контраст­ное вещество обнаруживается в коллекторе легочных вен (КЛВ), через вертикальную вену (ВВ) попадает в левую безымянную вену (БВ), затем в верхнюю полую вену и правое предсердие.

В случае впадения коллектора в коронарный синус последний вырисовывается в виде яйцевидного образования в нижней части правого предсердия (лучше видно в боковой проекции). При впадении легочных вен в нижнюю полую вену контрастное ве­щество после капиллярной фазы заполняет коллектор, дрениру­ющийся в этот сосуд выше или ниже диафрагмы.

Дифференциальный диагноз. У новорожденных и детей пер­вых месяцев жизни этот порок дифференцируют с митральной или аортальной атрезиеи, митральным стенозом, трехпредсерд - ным сердцем, стенозом легочных вен, транспозицией магистраль­ных сосудов, лимфангиоэктазией; в более старшем возрасте - с ДМЖ. П.

Течение, лечение. Около 80 % детей с тотальным АДЛВ уми­рают в первые годы жизни; Особенно это касается инфракар - диальных (инфрадиафрагмальных) и других вариантов порока с легочной венозной обструкцией. Основные причины смерти больных: сердечная недостаточность, пневмония, преждевремен­ное закрытие овального окна. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. Описаны наблюде­ния, когда больные доживали до 30 лет; в таких случаях имеет место хорошее смешение крови на уровне предсердий благодаря достаточному размеру ДМПП, отсутствует венозная обструкция, уровень давления и общелегочного сопротивления низкие, состо­яние миокарда правого желудочка удовлетворительное. При на­личии сердечной недостаточности показано назначение сердечных гликозидов и мочегонных (см. главу 22) средств. Эффективная медикаментозная терапия позволяет отложить хирургическое лечение до более старшего возраста, так как коррекция поро­ка в раннем возрасте сопровождается летальностью от 35 до 50% [ Фальковский Г. Э. и др., 1986; Clarke D . et al ., 1977|

При тотальном АДЛВ в правое предсердие (кардиальная форма) операция проводится с использованием искусственного кровообращения и гипотермии и заключается в увеличении меж - предсердного дефекта и наложении заплаты таким образом, что­бы направить кровоток из устьев легочных вен через дефект в левое предсердие. В случаях, когда коллектор дренируется через коронарный синус, для создания адекватного дренажа ис­секается часть перегородки, расположенной между коронарным синусом и овальным окном, надсекается задневерхняя стенка ко­ронарного синуса, заплата смещает стенку и коронарный синус в левое предсердие. При супракардиальном и инфракардиаль - ном типах порока накладывают анастомоз между коллектором легочных вен и левым предсердием [ Бураковский В. И. и др., 1989].

При выраженной гипоплазии левого желудочка используют коррекцию ДМПП перфорированной заплатой или двухэтап - ное хирургическое лечение, включающее: 1 этап анастомоз между коллектором и левым предсердием (позволяет разрабо­тать левые отделы сердца), 11 этап - перевязка вертикальной

вены, посредством которой легочные вены дренируются в правую верхнюю полую вену.

Летальность после операции у детей до 6 лет, по данным A . Galloway и др. (1985), составила 10 %. Она выше при инфра - кардиальной форме, дренаже легочных вен в верхнюю полую ве­ну, особенно в правую (чем при их впадении в коронарный си­нус или прямо в правое предсердие), при легочной гипертензии, гипоплазированных левом желудочке и левом предсердии.

При выполнении операции в детском возрасте отдаленные результаты, как правило, хорошие, так как не успевают развить­ся склеротические изменения в сосудах малого круга кровообра­щения и в миокарде желудочков сердца. Если анастомоз имеет признаки функциональной обструкции, показана повторная опе­рация.

На эхокардиографии аномальный дренаж легочных вен (AДЛВ) устанавливается, когда некоторые или сразу все легочные вены не соединяются непосредственно с левым предсердием. При этом, если только некоторые вены аномально соединяются, то состояние на УЗИ сердца описывают как частичный АДЛВ, а если все вены аномально впадают не в левое предсердие, то устанавливается диагноз полный (тотальный) АДЛВ. Существует множество возможных аномальных соединений из легких вен с сердечными камерами или экстракардиальными сосудами.

Полный аномальный дренаж легочных вен на УЗИ сердца

ПАДЛВ обычно присутствует в раннем детстве. Такая патология обычно проявляется сразу, так как патологическое соединение всех вен проявляется в качестве критического состояния у больных новорожденных с дыхательной недостаточностью и отеком легких. Физиологические особенности в этих случаях схожи с особенностями очень тяжелого стеноза митрального клапана. Беспрепятственные соединения ведут себя, как большой шунт на уровне предсердий, и пациенты, сильные шумы или сердечную недостаточность, чаще всего в течение первого года жизни. ПАДЛВ обычно классифицируются в зависимости от положения аномальных соединений по отношению к сердцу. Супракардиальная связь возникает, когда общая легочная вена соединяется с более высоким системным венозным кровообращением (верхней полой или непарной веной). Связь между легочными венозными сосудами и системным венозным кровообращением обычно описывается как вертикальная вена или вертикальная дренирующая вена. Эту связь может быть затруднительно определить на эхокардиографии, когда левая вертикальная вена перемещается между левой легочной артерией и левым магистральным бронхом и сжимается этими структурами, что создает так называемую сосудистую петлю.
ПАДЛВ при кардиальном соединении происходит, когда общая легочная вена соединяется сразу с сердечной камерой или коронарным синусом. Эти связи почти никогда не бывают стенотическими. Напротив, инфракардиальные связи практически всегда являются обструктивными. Общая легочная вена соединяется обычно с нижней полой веной, которая пересекает диафрагму и соединяется с печеночной циркуляцией через венозный проток. Эти соединения всегда обструктивны на уровне диафрагмы или ниже.
Смешанные соединения не имеют общего венозного слияния. В этих случаях отдельные легочные вены соединяются с различными участками в системной венозной цепи. Соединения происходят в различных комбинациях из трех перечисленных выше типов. Из-за смешанных связей, необходимо во время обследования на эхокардиографии определить индивидуально каждую из вен, которые стекают пять основных сегментов легких. Эти пять сегментов-правая верхняя, средняя и нижняя доли, а левая верхняя и нижняя доли.

Частичный аномальный дренаж легочных вен на эхокардиографии

Частичный аномальный дренаж легочных вен может сосуществовать с ДМПП или это может произойти в изоляции. В любом случае размер шунта слева направо меньше, чем в ПАДЛВ. В результате, у этих пациентов с симптомы и находки подобны тем, что присутствуют при изолированном ДМПП в более позднем временном отрезке жизни. Обструктивные связи редко встречаются при ЧАДЛВ. Большинство пациентов имеют аномальную связь с участием только одного из двух легких. Общие модели частичного аномального дренажа легочных вен на эхокардиографии включают следующее:

1. Правый верхний и средний вены впадают в ВПВ или обе в правое предсердие — это часто связано с ДМПП типа sinus venosus.
2. Правой нижняя легочная вена дренируется в нижнюю полую вену (НПВ), как при синдроме Ятагана. Эти пациенты обычно имеют гипоплазию правого легкого с интактной межжелудочковой перегородкой. Некоторые пациенты также имеют неполное соединение нижней доли бронха с центральным дыхательным путем и аномальное артериальное снабжение этой области (бронхолегочная секвестрация).
3. Изолированная левая легочная вена дренируется в левостороннюю вертикальную вену (остаток эмбриональной левой передней кардинальной вены). Вертикальная вена соединяется с ВПВ и шунтирующий поток достигает сердца. В качестве альтернативы, одна или обе из левых легочных вен могут подключаться непосредственно к коронарному синусу в этом случае.

10 Е д / м 2 исходно и > 7 Е д / м 2 после применения вазодилататоров); - наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии. Хирургическая тактика При отсутствии симптомов коррекция должна быть проведена до возраста 3 - 4 лет. Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ЧАДЛВ: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий. У пациентов с Scimitar syndrom e симптомы сердечной недостаточности развиваются в младенчестве. Хирургическое лечение поэтапное - в первую очередь проводят катетеризацию сердца для обнаружения и эмболизации аортолегочных коллатералей к правому легкому. Далее, в зависим ости от симптоматики сердечной недостаточности, проводят хирургическую коррекцию ЧАДЛВ. Хирургическая техника В случае малого размера или отсутствия ДМПП его расширяют или формируют. Перемещение устья ЛВ в полость ПП осуществляется заплатой, её пришивают так, чтобы не сузить устье ЛВ. В случае возникновения стеноза полой вены дополнительно выполняю т пластику её устья аутоксеноперикардиальной заплатой. Технические приемы коррекции ЧАДЛВ: - выделение и пересадка аномально впадающих ЛВ в левое предсердие или в нормально впадающие ЛВ; - разделение общего ствола верхней или нижней полой вены на два канала (коллектор легочных вен и коллектор полой вены) с последующим направлением их потоков в предсердия; - анастомоз дистального конца ВПВ (ЛВ дренируется через проксимальны й отрезок ВПВ); - внутрисердечны е переключения через ДМПП венозных при токов большого и малого кругов кровообращения; В качестве материала для пластики использую таутоперикард, обработанны й глутаровым альдегидом, или ксеноперикард. Специфические осложнения хирургического лечения: - резидуальный сброс между предсердиями; - стенозы устьев полых вен или легочных вен; - синдром слабости синусового узла при пластике устья ВИВ; НРС, тахиаритмии. Послеоперационное наблюдение 1. Длительность наблюдения пациентов скорригированным ЧАДЛВ при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 2 лет. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. 2. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС. 3. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6месяцев после хирургической коррекции порока. 4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока." width="448" height="348" srcset="//i3.wp..jpg 448w, //i3.wp.-300x233.jpg 300w" sizes="(max-width: 448px) 100vw, 448px"> ЧАДЛВ характеризуется тем, что одна или более, но не все, легочные вены впадают в правое предсердие и его притоки. Легочные вены могут впадать в безымянную вену, коронарный синус, ВПВ (верхняя полая вена), ПП (правое предсердие), НПВ(нижняя полая вена), портальные вены, печеночные вены.

В отличии от ТАДЛВ(тотальны й аномальный дренаж легочных вен), данный порок может встречаться без сочетания с ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) (5,7 %).

Наиболее клинически значимые варианты ЧАДЛВ:

— вены верхней и /или средней долей правого легкого впадают в ВПВ ниже устья безымянной вены (сочетается с ДМПП «sinus venosus»);

— вены нижней доли правого легкого впадают в НПВ выше или ниже уровня диафрагмы (является частью «Scimitar syndrome»

— аномальное артериальное кровоснабжение и гипоплазия нижней доли правого легкого, декстропозиция сердца);

— впадение левых ЛВ(легочная(ые) вена(ы))в безымянную вену через левую вертикальную вену.

Гемодинамика ЧАДЛВ во многом аналогична ДМПП, с той лишь разницей, что гиперволемия МКК (малый круг кровообращения) связан а не с лево-правым сбросом , а с ее частичной рециркуляцией по легким. Объем рециркуляции зависит от количества дренирующихся легочных вен, наличия ДММП и величины ОЛС (общее легочное сопротивление). Темпы развития ЛГ (легочная гипертензия) зависят от объема крови, рециркулирующей по легким. Значительной степени ЛГ достигает на 3-4 -м десятилетии жизни.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— дети с ЧАДЛВ обычно асимптомны;

— при наличии дренажа правых ЛВ в НПВ у детей могут быть часты е бронхолегочные инфекции.

б. Физикальное обследование: постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания (при сочетании ЧАДЛВ и ДМПП);

слабый или средней интенсивности (не более 3/6) систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины;

Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан);

Вдоль левого края грудины в нижней трети.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

— гипертрофия ПЖ (правый желудочек);

— полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса;

— не исключается нормальный вариант ЭКГ.

1. Эхокардиография

Диагностика ЧАДЛВ обычно достигается обнаружением отсутствия типичного впадения одной или нескольких легочных вен в ЛП в типичных местах.

Высокие ДМПП типа «sinus venosus», как правило, сочетаются с ЧАДЛВ.

Критерии диагностики:

— дилатация правых отделов ;

— расширение легочной артерии;

— относительное уменьшение ЛП и ЛЖ;

— расширенная верхняя полая вена.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ЧАДЛВ

а. Профилактика бактериального эндокардита не показана.

б. Коррекция симптомов сердечной недостаточности (в редких случаях).

в. Допустимость занятий физкультурой спортом до коррекции порока.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению

Подтвержденный диагноз ЧАДЛВ - абсолютное показание к оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Е д / м 2 исходно и > 7 Е д / м 2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При отсутствии симптомов коррекция должна быть проведена до возраста 3 — 4 лет. Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ЧАДЛВ: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий.

У пациентов с Scimitar syndrome симптомы сердечной недостаточности развиваются в младенчестве. Хирургическое лечение поэтапное — в первую очередь проводят катетеризацию сердца для обнаружения и эмболизации аортолегочных коллатералей к правому легкому. Далее, в зависим ости от симптоматики сердечной недостаточности, проводят хирургическую коррекцию ЧАДЛВ.

Хирургическая техника

В случае малого размера или отсутствия ДМПП его расширяют или формируют. Перемещение устья ЛВ в полость ПП осуществляется заплатой, её пришивают так, чтобы не сузить устье ЛВ. В случае возникновения стеноза полой вены дополнительно выполняю т пластику её устья аутоксеноперикардиальной заплатой.

Технические приемы коррекции ЧАДЛВ:

— выделение и пересадка аномально впадающих ЛВ в левое предсердие или в нормально впадающие ЛВ;

— разделение общего ствола верхней или нижней полой вены на два канала (коллектор легочных вен и коллектор полой вены) с последующим направлением их потоков в предсердия;

— анастомоз дистального конца ВПВ (ЛВ дренируется через проксимальны й отрезок ВПВ);

— внутрисердечны е переключения через ДМПП венозных при токов большого и малого кругов кровообращения;

В качестве материала для пластики использую таутоперикард, обработанны й глутаровым альдегидом, или ксеноперикард.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный сброс между предсердиями;

— стенозы устьев полых вен или легочных вен;

— синдром слабости синусового узла при пластике устья ВИВ; НРС, тахиаритмии.

Послеоперационное наблюдение

1. Длительность наблюдения пациентов скорригированным ЧАДЛВ при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 2 лет. Перед снятием с учета выполняются , ультразвуковое исследование сердца.
2. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.
3. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6месяцев после хирургической коррекции порока.
4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

сайт - 2007

При частичном аномальном дренаже легочных вен одна или несколько легочных вен аномально впадают в правое предсердие или магистральные вены, но сохраняется и нормальное впадение части легочных вен в левое предсердие. Чаще всего встречается аномальное впадение легочных вен от правого легкого до 90% от всех случаев. Только частичный аномальный дренаж легочных вен обнаруживается у 2-10% больных, у остальных этот порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, реже с другими пороками.

Нарушение кровообращения при аномальном дренаже легочных вен обусловлено патологическим сбросом артериальной крови, которая должна попадать в левые отделы сердца, из легочных вен, обратно в систему легочной артерии, сопровождающееся повышением давления в сосудах легких. На степень развития нарушения кровообращения влияют количество аномально впадающих вен, уровень их впадения, наличие и размеры дефекта межпредсердной перегородки.

У новорожденных и детей раннего возраста проявления порока малозаметны. Дети более старшего возраста могут жаловаться на одышку, повышенную утомляемость при физической нагрузке. Заметно отставание в физическом развитии. У пациентов старших возрастных групп возникают сердцебиения, нарушения сердечного ритма. Часто возникают воспалительные заболевания легких – пневмонии. Течение порока зависит от объема сброса крови, от длительности существования порока, от компенсаторных возможностей сосудистой системы легких. Средняя продолжительности жизни таких пациентов без хирургического лечения составляет около 40 лет.

Диагностика частичного аномального дренажа легочных вен

При прослушивании обнаруживается систолический шум, расщепление второго тона над легочной артерией. На электрокардиограмме можно увидеть нагрузку на правые отделы сердца. При рентгеновском исследовании выявляют увеличение правых отделов сердца, иногда обнаруживаются признаки аномального дренажа легочных вен. Диагноз уточняют при помощи катетеризации сердца, ангиокардиографии. Особенно достоверно расположение и место впадения легочных вен выявляют при селективной ангиокардиографии из легочной артерии.

Лечение частичного аномального дренажа легочных вен

Лечение частичного аномального дренажа легочных вен – оперативное. Операция может быть не рекомендована пациентам с выраженной степенью легочной гипертензии. Иногда при очень легком течении порока оперативное лечение может не назначаться. Операция в большинстве случаев происходит в условиях подключения к аппарату искусственного кровообращения. Доступ к сердцу осуществляют через срединный разрез грудной клетки и рассечение грудины. Задача оперативного лечения – перемещение устьев всех аномально впадающих вен в левое предсердие. Это осуществляется путем частичного перемещения межпредсердной перегородки. Проще всего выполняется операция при кардиальном типе порока, когда аномально расположенные легочные вены впадают в правое предсердие. Правое предсердие вскрывают и осматривают места впадения легочных вен. Часто при сопутствующем дефекте межпредсердной перегородки удается подшить край дефекта к стенке правого предсердия справа от устья аномальных вен, при этом устья этих вен оказываются в сформированном левом предсердии. Очень большой дефект межпредсердной перегородки может потребовать наложения заплаты. Заплата накладывается таким образом, чтобы дефект в перегородке и устья аномальных вен оказались в левом предсердии. При впадении легочной вены в коронарный синус, его также перемещают в левое предсердие. Оперативное лечение аномального впадения легочных вен в верхнюю полую вену может быть выполнено двумя способами. Первый из них начинается с выделения верхней полой вены на всем ее протяжении. Затем вену прошивают непрерывным швом по длине, чтобы образовались два отдельных изолированных канала. Переднесрединный канал выполняет при этом роль верхней полой вены в котором течет венозная кровь от верхней половины туловища, а заднебоковой становится продолжением впадающих в него аномальных легочных вен. В заднебоковом канале таким образом оказывается артериальная кровь от легких. После этого подключают аппарат искусственного кровообращения, разрезают правое предсердие. Устье сформированного заднебокового канала перемещают в левое предсердие и закрывают имеющийся дефект межпредсердной перегородки. Второй способ в настоящее время применяется чаще. Он называется операция внутрипредсердной коррекции порока. Верхнюю полую вену канюлируют (перекрывают) выше мест впадения аномальных легочных вен. Вскрывают правое предсердие и переднюю стенку верхней полой вены. Разрез вены продлевают до тех пор, пока не становятся хорошо доступными устья всех аномально впадающих легочных вен. Затем от верхнего края устья легочных вен подшивают заплату из собственного перикарда или синтетического материала. Между заплатой и задней стенкой вены образуется канал, в который открываются все аномальные вены. Нижний конец заплаты соединяют с нижним краем дефекта межпредсердной перегородки. В результате артериальная кровь из легочных вен поступает через канал и дефект в межпредсердной перегордки в левое предсердие, а сообщение между левым и правым предсердием закрывается. Разрезы в правом предсердии и верхней полой вене ушиваются. Лечение подсердечного типа порока, при котором аномальные легочные вены впадают в нижнюю полую вену, вызывает наибольшие затруднения. Грудную клетку рассекают по переднебоковой поверхности в четвертом межреберье. Осуществляют доступ к нижней полой вене и аномальным легочным венам. Полую вену зажимают специальным зажимом. Устья легочных вен с прилегающим участком нижней полой вены отсекают, а образовавшееся отверстие ушивают непрерывным швом. Легочные вены подводят к левому предсердию и соединяют с ним. Результаты оперативного лечения обычно хорошие. Смертность во время операции составляет около 3%. Отдаленные результаты операции хорошие. Значительное улучшение состояния пациентов происходит уже в первый год после лечения. Худшие результаты лечения обычно связаны с нарушением технической стороны операции или изначально тяжелым состоянием пациента.