Abnorme Drainage der Lungenvenen bei Neugeborenen. Was müssen Sie über eine abnormale pulmonalvenöse Drainage wissen? Komplikationen einer abnormalen Drainage der Lungenvenen

Eine anomale pulmonalvenöse Drainage (ADPV) ist ein Defekt, bei dem alle (gesamten) oder einzelnen (teilweisen) Lungenvenen in den rechten Vorhof oder die dorthin führende Hohlvene münden. Die Erstbeschreibung des Lasters stammt von J. W. Winslow (1739) und J. G. Wilson (1798). Die Häufigkeit von ADLV beträgt 0,5 – 2 % aller angeborenen Herzfehler [Bankl H., 1980].

Teilweise anomale Drainage der Lungenvenen

Partielles ADLV macht 1/3 aller Fälle dieses Defekts aus, seine Häufigkeit unter anderen angeborenen Herzfehlern beträgt 0,7 - 9,4 %, bei der Autopsie kommt es in 0,5 % (1 in 200 Fällen aller angeborenen Herzfehler) in Kombination mit ASD vor 10 - 15 % [Bankl H., 1980|. Es ist wahrscheinlich, dass eine beträchtliche Anzahl von Fällen von partiellem ADLV aufgrund fehlender klinischer Manifestationen unerkannt bleibt.

die Lungenvenen münden in die linke Vena cava innominata, superior oder einen ihrer Äste; 2) Herzebene – Abfluss aller oder eines Teils der Lungenvenen in die Höhle des rechten Vorhofs oder Koronarsinus; 3) der infrakardiale Teil der Lungenvenen mündet in ein venöses Gefäß unterhalb des Herzens; 4) gemischt,

Die meisten Patienten haben eine begleitende sekundäre ASD (oft ein venöser Sinusdefekt) und ein offenes Foramen ovale. Die Autopsie zeigt vergrößerte Hohlräume des rechten Vorhofs und Ventrikels, erweiterte Lungenarterien und die Hohlvene; Die linken Herzkammern sind unverändert. Normalerweise gibt es am Zusammenfluss mehrere Mündungen der Lungenvenen; manchmal sammeln sie sich zu einem Stamm und münden an einer gemeinsamen Mündung. In 20 % der Fälle treten weitere angeborene Herzfehler auf (VSD, Transposition der Aorta und Pulmonalarterie, Fallot-Tetralogie, einzelner Ventrikel, Pulmonalstenose, Dextrokardie).

Hämodynamik. Bei partieller ADLV ähneln die hämodynamischen Störungen denen bei ASD und werden durch die Anzahl der abnormal entwässernden Venen, die Größe des Links-Rechts-Shunts und die Größe der ASD, die mit einer angeborenen Herzerkrankung einhergeht, bestimmt. Wenn eine Pulmonalvene entleert wird und kein ASD vorliegt, bleibt der Defekt asymptomatisch. Der Druck in der Pulmonalarterie bleibt bei partiellem ARPV lange Zeit normal, da der Blutausfluss auf Höhe der Vorhöfe erfolgt und kein Transferdruckfaktor (vom linken Ventrikel und der Aorta zum rechten Ventrikel und zur Pulmonalarterie, wie bei) vorliegt VSD und PDA).

Klinik, Diagnostik. Bei partieller ADLV können die klinischen Manifestationen längere Zeit ausbleiben oder denen einer sekundären ASD ähneln. Die Hauptsymptome des Defekts sind untypisch: Müdigkeit, Herzschmerzen, Atemnot bei Anstrengung, möglicherweise wiederholte Lungenentzündung, Verzögerung körperliche Entwicklung. Mit zunehmendem Alter entsteht ein Herzbuckel, die Grenzen der Herzdämpfung erweitern sich mehr nach rechts. Das auskultatorische Bild ähnelt dem der sekundären ASD: leises systolisches Geräusch an der Stelle der Pulmonalarterienprojektion, Aufspaltung des zweiten Tonus. Bei Kindern kommt es selten zu einer Herzinsuffizienz, meist dann, wenn mehr als 50 % der Lungenvenen abnormal entleert sind; Bei Erwachsenen tritt eine Verschlechterung des Allgemeinzustands früher auf als bei isolierter ASD.

Im EKG mit partiellem ADPV gibt es keine charakteristischen Symptome, die elektrische Achse des Herzens liegt normal oder nach rechts abweichend, es gibt Anzeichen einer Überlastung der rechten Teile (manchmal ausgeprägter als bei isolierter ASD), unvollständige Blockade des rechter Bündelast (rSR in Ableitung VI) kann das Intervall verlängert werden PR

Bei Röntgenuntersuchung der Brustorgane wird der Zustand des Lungenmusters durch die Größe des arteriovenösen Ausflusses bestimmt. Bei partiellem ADPV ist es entlang des Arterienbetts stärker verstärkt, wenn der Ausfluss mehr als 50 beträgt % Minutenvolumen des Lungenkreislaufs. In denselben Fällen ist eine Vorwölbung des Lungenarterienstamms und eine verstärkte Pulsation der Lungenwurzeln möglich. Der Herzschatten wird durch die rechten Teile vergrößert; Der rechte Vorhof ist stärker erweitert als bei der isolierten ASD. Bei ADLV in die obere Hohlvene ist deren Ausdehnung sichtbar. Ein ovaler Schatten von den rechten Lungenvenen, der entlang der rechten Herzgrenze zur unteren Hohlvene reicht (Säbelsyndrom oder türkisches Säbelmuster), ist ein sicheres Zeichen für einen Defekt bei abnormalem Zufluss der rechten Lungenvenen in die Vena cava untere Hohlvene.

Bisher gibt es keine überzeugenden echokardiographischen Kriterien zur Diagnose einer teilweisen anomalen Drainage der Lungenvenen. Seine indirekten (hämodynamischen) Manifestationen sind: Dilatation des rechten Ventrikels, paradoxe Bewegung des interventrikulären Septums, kleine Größen des linken Vorhofs und Ventrikels, erhöhte Exkursion der Trikuspidalklappe. Bei der zweidimensionalen Echokardiographie sollte ein partieller ADPV vermutet werden, wenn der anatomische Septumdefekt nicht mit der hämodynamischen Manifestation eines arteriovenösen Shunts übereinstimmt,

Bei der Katheterisierung der Herzhöhlen gelangt die Sonde vom rechten Vorhof in eine der Hohlvenen und von dort in das freie Lungenfeld. Es ist eine schrittweise Untersuchung der Hohlvene und des rechten Vorhofs erforderlich, die es ermöglicht, den Zusammenfluss der Lungenvenen und deren Anzahl festzustellen. Wenn die Sonde aus dem rechten Vorhof in den Stamm der Lungenvene eintritt, verläuft sie sanft im Abstand zwischen Hohlraummündung und Lungenvene, weicht von der Mittellinie nach rechts ab oder verläuft direkt am Rand des Schattens entlang des rechten Vorhofs. In einigen Fällen kann die Sonde durch die ASD und den Hohlraum des linken Vorhofs in den Stamm der Lungenvene gelangen. Die Verbindung der Lungenvenen mit der Hohlvene wird durch einen Anstieg der Blutsauerstoffsättigung auf Höhe der linken Hohlvene, der oberen oder unteren Hohlvene angezeigt.

Bei einer abnormalen Drainage in den rechten Vorhof wird eine Arterialisierung des Blutes in diesem Hohlraum beobachtet, was auch typisch für eine isolierte ASD ist. Der Druck in den Herzkammern kann normal sein.

Als wertvollste diagnostische Technik sollte die selektive Angiokardiographie mit der Einführung eines Kontrastmittels in den Stamm der Lungenarterie oder selektiv in deren rechten oder linken Zweig angesehen werden. Nach dichter und schneller Füllung der Lungenarterie mit Kontrastmittel ist die Kapillarphase sichtbar, dann werden Verlauf und Einmündungsort aller Lungenvenen sichtbar! komplette Venen, rechter Vorhof und Ventrikel, linke Herzkammern.

Behandlung. Bei der Korrektur von partiellem ADLV kommen je nach Art des Defekts (Entwässerungsgrad, Größe und Lage des ASD) unterschiedliche Operationen zum Einsatz. Im Falle einer abnormalen Drainage eines Teils der Lungenvenen in die obere Hohlvene oder deren Mündung werden die folgenden Taktiken angewendet: a) Erstellen eines Tunnels mithilfe eines Pflasters, der die Mündungen der abnormal drainierenden Lungenvenen mit dem linken Vorhof verbindet ein Septumdefekt; b) Schaffung von zwei Tunneln aus dem Stamm der oberen Hohlvene, um getrennte – systemische und pulmonale – Blutflüsse zu bilden und Blut aus den Lungenvenen abzuleiten. direkt zu linkes Atrium durch ASD; c) Annähen des unteren Randes des Defekts an die hintere Wand der Hohlvene oberhalb der Mündungen der abnormal abführenden Lungenvenen. Bei einem abnormalen Abfluss der Lungenvenen in den Hohlraum des rechten Vorhofs wird eine Patch-Operation durchgeführt. Bei einer kleinen ASD wird sie erweitert, um einen ausreichenden Tunnel zu schaffen, der den Blutfluss von den Lungenvenen in den linken Vorhof nicht behindert. Im Falle einer isolierten anomalen Ableitung der Lungenvenen in die obere Hohlvene oder den rechten Vorhof empfiehlt sich die Anlage eines künstlichen Vorhofseptumdefekts mit anschließender Korrektur des Defekts. Bei einem abnormalen Abfluss der Lungenvenen in die untere Hohlvene wird eine der oben genannten Methoden angewendet oder der Lungenvenensammler abgeschnitten und in den linken Vorhof implantiert. Bei einem abnormalen Abfluss der linken Lungenvene in die linke vertikale Vene wird diese Vene abgebunden, die linken Lungenvenen werden abgeschnitten und in das linke Herzohr implantiert.

Die Ergebnisse der Operation sind gut. Die chirurgische Mortalität beträgt nicht mehr als 2–3 %. Zu den Komplikationen gehören eine teilweise Verengung der oberen Hohlvene, eine beeinträchtigte Drainage der Lungenvenen und eine Schädigung der Sinus- oder Atrioventrikularknoten.

Total anomale pulmonalvenöse Drainage

Die Häufigkeit des gesamten ADLV beträgt laut klinischen Daten 1,6 - 7,7 % [Pariyskaya T.V., Veniamnova G.N., 1986]. nach pathologisch-anatomischen Daten - etwa 2 % [Bankl H., 1980).

Anatomie, Klassifikation. Bei totalem ADPV besteht überhaupt keine Verbindung zwischen den Lungenvenen und dem linken Vorhof, das gesamte Blut aus dem Lungenkreislauf gelangt in den rechten Vorhof oder die dorthin führenden Gefäße und in ihnen kommt es zu einer Vermischung von arteriellem und venösem Blut. Das Leben des Patienten ist nur möglich, wenn gleichzeitig eine ASD vorliegt. Liegt kein ASD, sondern lediglich ein offener Ductus arteriosus vor, versterben die Patienten frühzeitig, da die linken Herzanteile nicht am Blutkreislauf beteiligt sind; Der Tod tritt auch bei vorzeitigem (vor oder kurz nach der Geburt) Verschluss des ovalen Fensters ein. Es gibt viele Varianten dieser komplexen angeborenen Herzerkrankung und daher wurden verschiedene Klassifikationen vorgeschlagen. Die einfachste Klassifizierung ist R. Darling et al. (1957) unterscheiden sie vier Arten von Defekten: Typ I – suprakardial – Drainage aller Lungenvenen durch einen gemeinsamen Stamm (Sammler) durch die anomale Vene in die obere Hohlvene, durch die vertikale Vene – in die linke Innominate, durch die anomale Vene - in den Azygos (47 %); Typ 11 – Herz – der Fluss aller Lungenvenen in den rechten Vorhof oder Koronarsinus (30 %); III Typ – infrakardial – der Fluss aller Lungenvenen in die Pfortader oder Vena cava inferior (18 %); Typ IV – gemischt – verschiedene Kombinationen dieser drei Typen (5 %) (Abb. 13). Bevor sie in das Herz oder das zu ihm führende Gefäß fließen, werden die Lungenvenen in einer einzigen Kammer gesammelt – einem Sammler, der dann an den Körperkreislauf angeschlossen wird verschiedene Level. Bei dieser Art von LV-Blutdruck wird eine Erweiterung der rechten Kammern und des Lungenarterienstamms festgestellt, während die linken Teile des Herzens normalerweise normal sind.

Bei Gesamt-ADPV kann es anatomische Ursachen für eine Behinderung des pulmonalvenösen Abflusses geben: Am häufigsten ist dies mit einer Verengung der Mündungen abnormal abfließender Lungenvenen oder der Öffnung des Kollektors verbunden, seltener liegt ein äußerer Druck auf die abnormale Vene vor (an der Durchgangsstelle durch das Zwerchfell, zwischen der linken Lungenarterie und dem linken Hauptbronchus). Mit 80 % In einigen Fällen geht die infradiaphragmatische Variante von ADPV mit einer Obstruktion der Lungenvenen einher.

Die häufigsten angeborenen Herzerkrankungen, die mit ADPV insgesamt einhergehen, sind der gemeinsame Vorhof, ein einzelner Ventrikel, eine Hypoplasie des linken Teils und eine Transposition der großen Gefäße (diese Kombination führt zu einer funktionellen Korrektur des Defekts). In 25 - 30 % der Fälle kommt es zu extrakardialen Fehlbildungen des Magen-Darm-Trakts (abnormale Darmrotation, Divertikel, Nabelbruch), der Milz (Agenesie, multiple akzessorische Milzen) und des Urogenitaltrakts

(angeborene Nierenzysten, Hydronephrose) und des Bewegungsapparates.

Hämodynamik. Beim totalen ADLV gelangt Blut aus beiden Kreisläufen in den rechten Vorhof; Stärke und Richtung des Ausflusses werden durch das Verhältnis der Widerstände des Körper- und Lungenkreislaufs und der diastolischen Entspannung der Ventrikel bestimmt. Aus dem Sammler, in den die Lungenvenen münden, gelangt eine große Menge arteriellen Blutes in den rechten Vorhof. Im Vorhof vermischt sich arterielles Blut mit venösem Blut, von hier aus gelangt ein Teil des Blutes (kleiner) über den ASD in den linken Vorhof und dann in den Körperkreislauf; mehr Blut wird in den Lungenkreislauf geleitet, was zu einer Verkleinerung der linken Herzkammern und der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie beiträgt. Wenn die ASD eine signifikante Größe erreicht und der Blutabfluss in den Körperkreislauf ausreichend ist, wird der linke Ventrikel nicht hypoplastisch und die pulmonale Hypertonie überschreitet Grad I–II nicht. und Patienten können das Erwachsenenalter erreichen. Bei einem Lungenvenenverschluss kommt es zur venösen pulmonalen Hypertonie; Ohne physiologische Rückbildung der Struktur der Lungengefäße ist auch eine angeborene pulmonale Hypertonie möglich. Somit ist die Gesamt-ADLV durch die Zirkulation von Mischblut mit einer leichten Abnahme des Sauerstoffgehalts im systemischen Kreislauf, einer Überlastung der rechten Teile des Herzens und einer pulmonalen Hypertonie (arteriell, venös, angeboren) gekennzeichnet.

Klinik, Diagnostik. Der klinische Verlauf des gesamten ADPV wird durch die anatomischen und hämodynamischen Merkmale des Defekts bestimmt, insbesondere durch das Ausmaß des Lungenwiderstands, den Grad der pulmonalvenösen Obstruktion, die Größe der interatrialen Kommunikation und den Zustand des rechtsventrikulären Myokards. Die ersten Anzeichen dieser Art von Defekt treten häufig bereits in den ersten Lebenstagen und -monaten auf;

Herzmanifestationen

Insuffizienz, wiederholte Lungenentzündung und akute respiratorische Virusinfektionen, Husten, Verzögerung der körperlichen Entwicklung. Zyanose kann in jedem Alter auftreten, häufig gegen Ende des ersten Lebensjahres. In der Regel ist es unbedeutend und fällt nur beim Schreien auf; Eine ausgeprägte Zyanose ab den ersten Lebenstagen ist charakteristisch für eine Lungenvenenobstruktion. Der Herzhöcker (meist rechtsseitig) erscheint früher als bei isolierter ASD. Ein systolischer Tremor fehlt in der Regel. Bei der Auskultation ist 1 Ton im Bereich der Trikuspidalklappe erhöht (ein Zeichen für eine erhöhte Durchblutung). Der II. Ton über der Pulmonalarterie ist akzentuiert, gespalten und häufig vorhanden III Ton; Im zweiten Interkostalraum links ist ein systolisches Geräusch mittlerer Intensität zu hören (wie bei einer ASD); am unteren Rand des Brustbeins links ist ein mesodiastolisches Geräusch möglich. Wenn der Sammler in die obere Hohlvene mündet und eine pulmonalvenöse Obstruktion vorliegt, kann rechts oder links oberhalb des Schlüsselbeins ein anhaltendes systolisches Geräusch zu hören sein.

Bei erwachsenen Patienten mit totalem ADPV und pulmonaler Hypertonie ist im zweiten Interkostalraum links ein systolischer Auswurfton zu hören (siehe Kapitel 2). Rechtsherzversagen in Kombination mit klinische Symptome ASD und mittelschwere Zyanose helfen beim Verdacht auf eine vollständige ADLV bei Kindern. Bei erwachsenen Patienten mit diesem Defekt ist das klinische Bild nicht von einer ASD zu unterscheiden.

bilden R in Vi). Es kann zu einem Syndrom kommen W.P.W. Typ B. Mit zunehmender Belastung des rechten Ventrikels kommt es zu einer Intervallverschiebung ST unterhalb der Isolinie mit tiefen negativen Zähnen T in den Leitungen 11, III, aVF, V (- V ^.

Die Phonokardiographie bestätigt die Auskultationsdaten und weist alle Anzeichen einer ASD auf.

Auf dem Röntgenbild mit Gesamt-ADLV ist das Lungenmuster sowohl im arteriellen als auch im venösen Bett deutlich verstärkt, es wird eine mäßige oder erhebliche Kardiomegalie festgestellt, die durch eine Vergrößerung der rechten Kammern verursacht wird, die linken Abschnitte sind normal groß und manchmal ein vergrößerter Schatten der oberen Hohlvene ist sichtbar. Für die suprakardiale Form des Defekts ist ein Herzschatten in Form einer Acht oder einer Schneefrau typisch, wobei der untere Teil das Herz selbst ist und zusätzliche Ausbildung Oben rechts befindet sich ein Sammler, der Blut aus allen Lungenvenen sammelt und in die linke oder rechte Hohlvene oder Vena innominata mündet (Abb. 15). Letztere sind erweitert, da sie ein großes Volumen des Lungenblutflusses aufnehmen. Manchmal imitiert die Form des Herzens eine vergrößerte Thymusdrüse. Wenn die Lungenvenen in den Koronarsinus oder die Vena cava inferior münden, gibt es keine charakteristischen radiologischen Manifestationen des Defekts.

M - Echokardiographie zeigt den Defekt nicht; Indirekte Anzeichen sind die relativ geringe Größe des linken Vorhofs und des linken Ventrikels, eine Erweiterung des rechten Vorhofs und des rechten Ventrikels sowie eine paradoxe Bewegung des interventrikulären Septums. Wenn die Lungenvenen in den Koronarsinus münden, ermöglicht die zweidimensionale Echokardiographie die Bestimmung des Raums, den der Venensammler hinter dem Schatten des Herzens bildet, was durch intravenöse Gabe von Ultraschallkontrast bestätigt wird.

Die Untersuchung der Herzhöhlen mit Gesamt-ADPV zeigt eine hohe Blutsättigung mit Sauerstoff in allen Teilen des Herzens (90–96 %); In der Lungenarterie ist die Sättigung manchmal die gleiche wie in der Aorta. Die höchste Sättigung wird im rechten Vorhof oder in der Vene beobachtet, in die der Lungenvenensammler mündet. Der Druck in der Lungenarterie kann durch Veränderungen (fetal, sklerotisch) der Lungenarteriolen, erhöhte Lungendurchblutung, Verstopfung der Lungenvenen erhöht sein (gleichzeitig steigt auch der Lungenkapillardruck). Der Druck in den Vorhöfen ist rechts gleich oder höher als links. In solchen Fällen gibt es kleine Größen ASD und schwerer Krankheitsverlauf ab den ersten Tagen. Oft ist eine dringende Atrioseptostomie (Rush-Art-Verfahren) während der Katheterisierung indiziert.

Durch die Einführung eines Kontrastmittels in die Lungenarterie können Sie sofort die richtige Diagnose stellen (Abb. 16). Das Kontrastmittel wird im Pulmonalvenensammler (PVC) nachgewiesen, gelangt über die Vertikalvene (VV) in die linke Hohlvene (SV), dann in die obere Hohlvene und in den rechten Vorhof.

Wenn der Kollektor in den Koronarsinus mündet, erscheint dieser als eiförmige Formation im unteren Teil des rechten Vorhofs (besser sichtbar in der seitlichen Projektion). Wenn die Lungenvenen in die untere Hohlvene münden, füllt das Kontrastmittel nach der Kapillarphase den Sammelbehälter, der oberhalb oder unterhalb des Zwerchfells in dieses Gefäß abfließt.

Differenzialdiagnose. Bei Neugeborenen und Kindern in den ersten Lebensmonaten unterscheidet man diesen Defekt von Mitral- oder Aortenatresie, Mitralstenose, Triatrialherz, Pulmonalvenenstenose, Transposition der großen Gefäße, Lymphangiektasie; im höheren Alter - mit MGD. P.

Verlauf, Behandlung. Ungefähr 80 % Kinder mit totalem ADPV sterben in den ersten Lebensjahren; Dies gilt insbesondere für infrakardiale (infradiaphragmatische) und andere Varianten des Defekts mit pulmonalvenöser Obstruktion. Die Haupttodesursachen der Patienten: Herzinsuffizienz, Lungenentzündung, vorzeitiger Verschluss des ovalen Fensters. Je später die ersten Krankheitssymptome auftreten, desto besser ist die Prognose. Beobachtungen werden beschrieben, wenn Patienten bis zu 30 Jahre alt wurden; In solchen Fällen kommt es aufgrund der ausreichenden Größe des ASD zu einer guten Durchmischung des Blutes auf Höhe der Vorhöfe, es liegt keine venöse Obstruktion vor, der Druck und der Lungenwiderstand sind niedrig, der Zustand des rechtsventrikulären Myokards ist zufriedenstellend . Bei Vorliegen einer Herzinsuffizienz ist die Gabe von Herzglykosiden und Diuretika (siehe Kapitel 22) angezeigt. Eine wirksame medikamentöse Therapie ermöglicht es, die chirurgische Behandlung auf ein höheres Alter zu verschieben, da die Korrektur des Defekts in einem frühen Alter mit einer Sterblichkeitsrate von 35 bis 50 % einhergeht [Falkovsky G. E. et al., 1986; Clarke D. et al., 1977|

Im Falle einer totalen ADLV im rechten Vorhof (Herzform) wird die Operation mittels künstlicher Zirkulation und Unterkühlung durchgeführt und besteht aus der Vergrößerung des interatrialen Defekts und dem Anbringen eines Pflasters, um den Blutfluss aus den Mündungen des Vorhofs zu lenken Lungenvenen durch den Defekt in den linken Vorhof. In Fällen, in denen der Kollektor durch den Koronarsinus entleert wird, wird zur Schaffung einer ausreichenden Drainage ein Teil des Septums zwischen dem Koronarsinus und dem ovalen Fenster herausgeschnitten, die hintere obere Wand des Koronarsinus eingeschnitten und das Pflaster die Wand verdrängt den Koronarsinus in den linken Vorhof. Bei suprakardialen und infrakardialen Defekttypen wird eine Anastomose zwischen dem Pulmonalvenensammler und dem linken Vorhof durchgeführt [Burakovsky V.I. et al., 1989].

Bei schwerer Hypoplasie des linken Ventrikels wird die ASD mit einem perforierten Pflaster oder einer zweistufigen chirurgischen Behandlung korrigiert, einschließlich: Anastomose im Stadium 1 zwischen dem Kollektor und dem linken Vorhof (ermöglicht die Entwicklung der linken Herzkammern). , Stufe 11 – Unterbindung der Vertikalen

Vene, durch die die Lungenvenen in die rechte obere Hohlvene münden.

Mortalität nach Operationen bei Kindern unter 6 Jahren, laut A. Galloway et al. (1985) betrug 10 %. Sie ist höher bei der infrakardialen Form, Abfluss der Lungenvenen in die obere Hohlvene, insbesondere in die rechte (als wenn sie in den Koronarsinus oder direkt in den rechten Vorhof münden), bei pulmonaler Hypertonie, hypoplastischem linken Ventrikel und linkem Vorhof .

Bei der Durchführung einer Operation in Kindheit Die Langzeitergebnisse sind in der Regel gut, da sich sklerotische Veränderungen in den Gefäßen des Lungenkreislaufs und im Myokard der Herzkammern nicht entwickeln können. Wenn die Anastomose Anzeichen einer funktionellen Behinderung aufweist, ist eine erneute Operation angezeigt.

Bei der Echokardiographie wird eine anomale pulmonalvenöse Drainage (APDV) erkannt, wenn einige oder alle Lungenvenen nicht direkt mit dem linken Vorhof verbunden sind. Wenn darüber hinaus nur einige Venen abnormal verbunden sind, wird der Zustand im Ultraschall des Herzens als partielle ADLV beschrieben, und wenn nicht alle Venen abnormal in den linken Vorhof fließen, wird die Diagnose einer vollständigen (vollständigen) ADLV gestellt. Es gibt viele mögliche abnormale Verbindungen von den Lungenvenen zu den Herzkammern oder extrakardialen Gefäßen.

Vollständiger anomaler pulmonalvenöser Abfluss im Herzultraschall

IPALV ist normalerweise vorhanden in frühe Kindheit. Diese Pathologie manifestiert sich in der Regel sofort, da sich die pathologische Verbindung aller Venen bei kranken Neugeborenen mit Atemversagen und Lungenödem als kritischer Zustand manifestiert. Die physiologischen Merkmale ähneln in diesen Fällen denen einer sehr schweren Mitralklappenstenose. Freie Verbindungen verhalten sich wie ein großer Shunt auf Höhe der Vorhöfe, und bei den Patienten kommt es meist innerhalb des ersten Lebensjahres zu schweren Herzgeräuschen oder Herzversagen. PALVs werden normalerweise anhand der Position der abnormalen Verbindungen im Verhältnis zum Herzen klassifiziert. Eine suprakardiale Verbindung entsteht, wenn die gemeinsame Lungenvene mit dem höheren systemischen Venenkreislauf (Vena cava superior oder Vena azygos) verbunden ist. Die Verbindung zwischen den pulmonalvenösen Gefäßen und dem systemischen Venenkreislauf wird üblicherweise als vertikale Vene oder vertikale Drainagevene beschrieben. Dieser Zusammenhang kann in der Echokardiographie schwierig zu erkennen sein, wenn sich die linke Vertikalvene zwischen der linken Lungenarterie und dem linken Hauptbronchus bewegt und durch diese Strukturen komprimiert wird, wodurch eine sogenannte Gefäßschleife entsteht.
PAPV mit kardialer Verbindung tritt auf, wenn die gemeinsame Lungenvene direkt mit der Herzkammer oder dem Koronarsinus verbunden ist. Diese Verbindungen sind fast nie stenotisch. Im Gegenteil sind infrakardiale Verbindungen fast immer obstruktiv. Die gemeinsame Lungenvene verbindet sich normalerweise mit der unteren Hohlvene, die das Zwerchfell durchquert und über den Ductus venosus mit dem Leberkreislauf verbunden ist. Diese Verbindungen sind stets auf oder unterhalb der Zwerchfellebene hinderlich.
Gemischte Verbindungen haben keinen gemeinsamen venösen Zusammenfluss. In diesen Fällen verbinden sich einzelne Lungenvenen mit verschiedenen Stellen in der systemischen Venenkette. Verbindungen treten in verschiedenen Kombinationen der drei oben aufgeführten Typen auf. Aufgrund gemischter Verbindungen ist es bei einer echokardiographischen Untersuchung notwendig, jede der Venen, die die fünf Hauptsegmente der Lunge versorgen, einzeln zu identifizieren. Diese fünf Segmente sind der rechte Ober-, Mittel- und Unterlappen sowie der linke Ober- und Unterlappen.

Teilweise anomale pulmonalvenöse Drainage in der Echokardiographie

Eine teilweise anomale pulmonalvenöse Drainage kann mit einer ASD einhergehen oder isoliert auftreten. In jedem Fall ist die Größe des Shunts von links nach rechts kleiner als bei PADLV. Infolgedessen zeigen diese Patienten ähnliche Symptome und Befunde wie später im Leben bei isolierter ASD. Obstruktive Verbindungen sind bei pAVK selten. Bei den meisten Patienten besteht eine abnormale Verbindung, die nur eine der beiden Lungenflügel betrifft. Zu den häufigen Mustern einer partiellen anomalen pulmonalvenösen Drainage in der Echokardiographie gehören die folgenden:

1. Die rechten oberen und mittleren Venen münden in den SVC oder beide in den rechten Vorhof – dies ist häufig mit ASD vom Sinus-venosus-Typ verbunden.
2. Die rechte untere Lungenvene mündet in die untere Hohlvene (IVC), wie beim Scimitar-Syndrom. Diese Patienten haben normalerweise eine hypoplastische rechte Lunge mit einem intakten interventrikulären Septum. Bei einigen Patienten besteht außerdem eine unvollständige Verbindung des unteren Bronchuslappens mit den zentralen Atemwegen und eine abnormale arterielle Versorgung dieses Bereichs (bronchopulmonale Sequestrierung).
3. Die isolierte linke Lungenvene mündet in die linke vertikale Vene (ein Überbleibsel der embryonalen linken vorderen Kardinalvene). Die vertikale Vene verbindet sich mit dem SVC und der Shunt-Fluss erreicht das Herz. Alternativ können in diesem Fall eine oder beide der linken Lungenvenen direkt mit dem Koronarsinus verbunden sein.

10 U d/m2 initial und > 7 U d/m2 nach der Anwendung von Vasodilatatoren); - das Vorliegen absoluter Kontraindikationen aufgrund einer begleitenden somatischen Pathologie. Operationstaktik Bei fehlenden Symptomen sollte die Korrektur vor dem 3. bis 4. Lebensjahr erfolgen. Durch eine rechtzeitige Korrektur können Sie langfristige Komplikationen einer pAVK vermeiden: pulmonale Hypertonie und Rechtsherzinsuffizienz, Vorhofflattern und Flimmern. Bei Patienten mit Scimitar-Syndrom entwickeln sich im Säuglingsalter Symptome einer Herzinsuffizienz. Die chirurgische Behandlung erfolgt stufenweise: Zunächst wird eine Herzkatheterisierung durchgeführt, um aortopulmonale Kollateralen der rechten Lunge zu erkennen und zu embolisieren. Als nächstes wird abhängig von den Symptomen der Herzinsuffizienz eine chirurgische Korrektur der pAVK durchgeführt. Operationstechnik Wenn die ASD klein ist oder fehlt, wird sie erweitert oder geformt. Die PV-Öffnung wird mithilfe eines Flickens in die RA-Höhle verschoben; dieser wird so vernäht, dass die PV-Öffnung nicht verengt wird. Kommt es zu einer Stenose der Hohlvene, wird eine zusätzliche plastische Operation an der Mündung mit einem autoxenoperikardialen Pflaster durchgeführt. Techniken zur Korrektur einer pAVK: - Isolierung und Transplantation abnormal fließender PVs in den linken Vorhof oder in normal fließende PVs; - Aufteilung des gemeinsamen Stammes der oberen oder unteren Hohlvene in zwei Kanäle (Sammler der Lungenvenen und Sammler der Hohlvene) mit anschließender Richtung ihrer Flüsse in die Vorhöfe; - Anastomose des distalen Endes des SVC (der PV wird durch das proximale Segment des SVC abgeleitet); - intrakardiale Umschaltung der venösen Ströme des systemischen und pulmonalen Kreislaufs durch die ASD; Als Material für die plastische Chirurgie verwende ich mit Glutaraldehyd behandeltes Tautoperikard oder Xenoperikard. Spezifische Komplikationen chirurgische Behandlung: - verbleibender Shunt zwischen den Vorhöfen; - Stenose der Mündungen der Hohlvene oder der Lungenvenen; - Sick-Sinus-Syndrom während der plastischen Chirurgie der VIV-Öffnung; NRS, Tachyarrhythmien. Postoperative Beobachtung 1. Die Beobachtungsdauer von Patienten mit korrigiertem PALV ohne hämodynamische Störungen beträgt nicht mehr als 2 Jahre. Vor der Abmeldung werden ein EKG und eine Ultraschalluntersuchung des Herzens durchgeführt. 2. Im Falle der Registrierung von NRS (Bradyarrhythmien, Vorhoftachykardie) in der postoperativen Phase wird zusätzlich zur Untersuchung empfohlen, die SMEKG alle 6 Monate oder öfter durchzuführen. Bei entsprechender Indikation werden eine antiarrhythmische Therapie, eine RFA oder die Implantation eines Herzschrittmachers durchgeführt. 3. Die Prävention einer bakteriellen Endokarditis erfolgt je nach Indikation in den ersten 6 Monaten nach der chirurgischen Korrektur des Defekts. 4. Zulässigkeit von Leibeserziehung und Sport nach Beseitigung des Mangels.“ width="448" height="348" srcset="//i3.wp..jpg 448w, //i3.wp.-300x233.jpg 300w" size=" (max-width: 448px) 100vw, 448px"> PAVK ist dadurch gekennzeichnet, dass eine oder mehrere, aber nicht alle Lungenvenen in den rechten Vorhof und seine Nebenflüsse münden. Die Lungenvenen können in die Vena innominata münden , Koronarsinus, SVC (Vena cava superior), RA (rechter Vorhof), IVC (Vena cava inferior), Pfortader, Lebervenen.

Im Gegensatz zu TADPV (totale anomale Drainage der Lungenvenen) kann dieser Defekt ohne Kombination mit ASD (Vorhofseptumdefekt) auftreten (5,7 %).

Die klinisch bedeutsamsten Varianten von PADLV:

— Die Venen des Ober- und/oder Mittellappens der rechten Lunge münden in den SVC unterhalb der Mündung der Vena innominata (kombiniert mit ASD „Sinus venosus“);

- Die Venen des Unterlappens der rechten Lunge dringen oberhalb oder unterhalb der Höhe des Zwerchfells in den IVC ein (Teil des „Scimitar-Syndroms“)

- abnormale arterielle Blutversorgung und Hypoplasie des Unterlappens der rechten Lunge, Rechtsstellung des Herzens);

- Drainage der linken PVs (Lungenvene(n)) in die Vena innominata durch die linke Vertikalvene.

Die Hämodynamik von pAVK ähnelt in vielerlei Hinsicht der von ASD, mit dem einzigen Unterschied, dass die Hypervolämie des ICC (Lungenkreislauf) nicht mit einem Links-Rechts-Shunt, sondern mit dessen teilweiser Rezirkulation durch die Lunge einhergeht. Das Rezirkulationsvolumen hängt von der Anzahl der abführenden Lungenvenen, dem Vorhandensein von DMMP und dem Wert des TPR (totaler Lungenwiderstand) ab. Die Geschwindigkeit der Entwicklung von PH (pulmonaler Hypertonie) hängt von der Blutmenge ab, die durch die Lunge zirkuliert. PH erreicht im 3.–4. Lebensjahrzehnt einen signifikanten Grad.

KLINIK

A. Klinische Manifestationen Krankheiten:

- Kinder mit pAVK sind in der Regel asymptomatisch;

— Wenn die rechten PVs in den IVC abfließen, kann es bei Kindern zu häufigen bronchopulmonalen Infektionen kommen.

B. Körperliche Untersuchung: ständige Aufspaltung des II. Tons im II m.r. links vom Brustbein, unabhängig von den Atemphasen (mit einer Kombination aus PAD und ASD);

schwaches oder mäßiges (nicht mehr als 3/6) systolisches Geräusch einer relativen Stenose der Pulmonalklappe im zweiten Geburtsstadium. links vom Brustbein;

Sanftes mesodiastolisches Geräusch einer relativen Stenose der TC (Trikuspidalklappe);

Am linken Rand des Brustbeins im unteren Drittel.

DIAGNOSE

1. Elektrokardiographie

— RV-Hypertrophie (rechter Ventrikel);

— vollständige oder unvollständige Blockade des rechten Schenkels;

- Eine normale Variante des EKG kann nicht ausgeschlossen werden.

1. Echokardiographie

Die Diagnose von PAPV wird in der Regel durch den Nachweis gestellt, dass an typischen Stellen der typische Eintritt einer oder mehrerer Lungenvenen in den linken Vorhof fehlt.

Hohe ASDs vom Typ „Sinus venosus“ gehen meist mit pAVK einher.

Diagnosekriterien:

— Erweiterung der richtigen Abteilungen;

- Erweiterung der Lungenarterie;

- relative Abnahme von LA und LV;

- erweiterte obere Hohlvene.

BEHANDLUNG UND BEOBACHTUNG

1. Überwachung und Behandlung von Patienten mit unkorrigiertem PALV

A. Eine Vorbeugung einer bakteriellen Endokarditis ist nicht angezeigt.

B. Korrektur der Symptome einer Herzinsuffizienz (in seltenen Fällen).

V. Zulässigkeit von Leibeserziehung und Sport bis zur Behebung des Mangels.

1. Operation

Indikationen für eine chirurgische Behandlung

Eine gesicherte Diagnose einer pAVK stellt eine absolute Indikation für eine chirurgische Behandlung dar.

Kontraindikationen für eine chirurgische Behandlung:

- hohe pulmonale Hypertonie (TLC > 10 U d/m2 initial und > 7 U d/m2 nach der Anwendung von Vasodilatatoren);

— das Vorliegen absoluter Kontraindikationen aufgrund einer begleitenden somatischen Pathologie.

Chirurgische Taktiken

Bei fehlenden Symptomen sollte die Korrektur vor dem 3. bis 4. Lebensjahr erfolgen. Durch eine rechtzeitige Korrektur können Sie langfristige Komplikationen einer pAVK vermeiden: pulmonale Hypertonie und Rechtsherzinsuffizienz, Vorhofflattern und Flimmern.

Bei Patienten mit Scimitar-Syndrom Die Symptome einer Herzinsuffizienz entwickeln sich im Säuglingsalter. Die chirurgische Behandlung erfolgt stufenweise: Zunächst wird eine Herzkatheterisierung durchgeführt, um aortopulmonale Kollateralen der rechten Lunge zu erkennen und zu embolisieren. Als nächstes wird abhängig von den Symptomen der Herzinsuffizienz eine chirurgische Korrektur der pAVK durchgeführt.

Operationstechnik

Wenn die ASD klein ist oder fehlt, wird sie erweitert oder gebildet. Die PV-Öffnung wird mithilfe eines Flickens in die RA-Höhle verschoben; dieser wird so vernäht, dass die PV-Öffnung nicht verengt wird. Kommt es zu einer Stenose der Hohlvene, wird eine zusätzliche plastische Operation an der Mündung mit einem autoxenoperikardialen Pflaster durchgeführt.

Techniken zur Korrektur von PAD:

— Isolierung und Transplantation abnormal fließender PVs in den linken Vorhof oder in normal fließende PVs;

- Aufteilung des gemeinsamen Stammes der oberen oder unteren Hohlvene in zwei Kanäle (Sammler der Lungenvenen und Sammler der Hohlvene) mit anschließender Richtung ihrer Flüsse in die Vorhöfe;

— Anastomose des distalen Endes des SVC (der PV wird durch das proximale Segment des SVC abgeleitet);

— intrakardiale Schalter durch die ASD der venösen Ströme des systemischen und pulmonalen Kreislaufs;

Als Material für die plastische Chirurgie verwende ich mit Glutaraldehyd behandeltes Tautoperikard oder Xenoperikard.

Spezifische Komplikationen einer chirurgischen Behandlung:

- verbleibender Shunt zwischen den Vorhöfen;

- Stenose der Mündungen der Hohlvene oder der Lungenvenen;

— Sick-Sinus-Syndrom während der plastischen Chirurgie der VIV-Öffnung; NRS, Tachyarrhythmien.

Postoperative Nachsorge

1. Die Beobachtungsdauer von Patienten mit korrigiertem PALV ohne hämodynamische Störungen beträgt nicht mehr als 2 Jahre. Vor der Abmeldung wird eine Ultraschalluntersuchung des Herzens durchgeführt.
2. Im Falle der Registrierung von NRS (Bradyarrhythmien, Vorhoftachykardie) in der postoperativen Phase wird zusätzlich zur Untersuchung empfohlen, die SMEKG alle 6 Monate oder öfter durchzuführen. Bei entsprechender Indikation werden eine antiarrhythmische Therapie, eine RFA oder die Implantation eines Herzschrittmachers durchgeführt.
3. Die Prävention einer bakteriellen Endokarditis erfolgt je nach Indikation in den ersten 6 Monaten nach der chirurgischen Korrektur des Defekts.
4. Zulässigkeit von Leibeserziehung und Sport nach Beseitigung des Mangels.

Website – 2007

Bei teilweise anomale Drainage der Lungenvenen Eine oder mehrere Lungenvenen münden abnormal in den rechten Vorhof oder in die großen Venen, der normale Fluss einiger Lungenvenen in den linken Vorhof bleibt jedoch erhalten. Am häufigsten kommt es in 90 % aller Fälle zu einer Abflussstörung der Lungenvenen aus der rechten Lunge. Bei 2-10 % der Patienten findet sich nur eine teilweise anomale Drainage der Lungenvenen, bei den übrigen Patienten ist dieser Defekt mit einem Vorhofseptumdefekt kombiniert, seltener mit anderen Defekten.

Durchblutungsstörungen mit abnormaler Entwässerung der Lungenvenen werden durch einen pathologischen Ausfluss von arteriellem Blut verursacht, das von den Lungenvenen in die linke Herzseite zurück in das Lungenarteriensystem gelangen soll, begleitet von einem Druckanstieg in den Gefäßen die Lungen. Der Grad der Entwicklung von Durchblutungsstörungen wird durch die Anzahl der abnormal entwässernden Venen, die Höhe ihres Zusammenflusses sowie das Vorhandensein und die Größe des Vorhofseptumdefekts beeinflusst.

Bei Neugeborenen und Kindern junges Alter Die Manifestationen des Defekts sind subtil. Ältere Kinder können über Atemnot und erhöhte Müdigkeit klagen physische Aktivität. Es kommt zu einer spürbaren Verzögerung der körperlichen Entwicklung. Bei älteren Patienten Altersgruppen Es kommt zu Herzrasen und Unruhen Pulsschlag. Häufig kommt es zu entzündlichen Lungenerkrankungen – einer Lungenentzündung. Der Verlauf des Defekts hängt von der Menge des Blutabflusses, von der Dauer des Defekts und von den Kompensationsfähigkeiten des Lungengefäßsystems ab. Die durchschnittliche Lebenserwartung solcher Patienten ohne chirurgische Behandlung beträgt etwa 40 Jahre.

Diagnose einer teilweisen anomalen pulmonalvenösen Drainage

Beim Zuhören werden ein systolisches Geräusch und eine Aufspaltung des zweiten Tons oberhalb der Lungenarterie festgestellt. Das Elektrokardiogramm zeigt die Belastung der rechten Herzseite. Die Röntgenuntersuchung zeigt eine Vergrößerung der rechten Herzkammern und manchmal finden sich Anzeichen einer abnormalen Entwässerung der Lungenvenen. Die Abklärung der Diagnose erfolgt mittels Herzkatheteruntersuchung und Angiokardiographie. Die Lage und der Zusammenfluss der Lungenvenen lassen sich besonders zuverlässig durch die selektive Angiokardiographie aus der Lungenarterie ermitteln.

Behandlung einer teilweisen anomalen pulmonalvenösen Drainage

Die Behandlung einer teilweisen anomalen Drainage der Lungenvenen erfolgt chirurgisch. Bei Patienten mit schwerer pulmonaler Hypertonie wird eine Operation möglicherweise nicht empfohlen. Wenn der Defekt sehr mild ist, kann eine chirurgische Behandlung manchmal nicht verordnet werden. Die Operation erfolgt in den meisten Fällen unter Anschluss an eine Herz-Lungen-Maschine. Der Zugang zum Herzen erfolgt über einen Mittellinienschnitt im Brustkorb und eine Dissektion des Brustbeins. Das Ziel der chirurgischen Behandlung besteht darin, die Mündungen aller abnormal fließenden Venen in den linken Vorhof zu verlegen. Dies wird durch teilweises Verschieben des Vorhofseptums erreicht. Der einfachste Weg, eine Operation durchzuführen, ist ein Herzfehler, bei dem abnormal gelegene Lungenvenen in den rechten Vorhof münden. Der rechte Vorhof wird eröffnet und der Zusammenfluss der Lungenvenen untersucht. Bei gleichzeitigem Vorhofseptumdefekt ist es oft möglich, den Rand des Defekts an der Wand des rechten Vorhofs rechts von der Mündung der anomalen Venen zu vernähen, wobei die Mündungen dieser Venen im gebildeten linken Vorhof enden . Bei einem sehr großen Vorhofseptumdefekt kann ein Patch erforderlich sein. Das Pflaster wird so angebracht, dass sich der Defekt im Septum und die Mündung der anomalen Venen im linken Vorhof befinden. Wenn die Lungenvene in den Koronarsinus mündet, wird sie auch in den linken Vorhof verlegt. Die chirurgische Behandlung einer abnormalen Drainage der Lungenvenen in die obere Hohlvene kann auf zwei Arten durchgeführt werden. Die erste davon beginnt mit der Isolierung der oberen Hohlvene über ihre gesamte Länge. Anschließend wird die Vene entlang ihrer Länge mit einer durchgehenden Naht vernäht, um zwei separate, isolierte Kanäle zu schaffen. Der anteromediale Kanal spielt die Rolle der oberen Hohlvene, in der venöses Blut aus der oberen Körperhälfte fließt, und der posterolaterale Kanal wird zur Fortsetzung der in ihn einströmenden anomalen Lungenvenen. Arterielles Blut aus der Lunge gelangt so in den posterolateralen Kanal. Anschließend wird eine Herz-Lungen-Maschine angeschlossen und der rechte Vorhof durchtrennt. Die Mündung des gebildeten posterolateralen Kanals wird in den linken Vorhof verlegt und der bestehende Vorhofseptumdefekt verschlossen. Die zweite Methode wird derzeit häufiger verwendet. Man spricht von einer Operation zur Korrektur intraatrialer Defekte. Die obere Hohlvene wird über dem Zusammenfluss der anomalen Lungenvenen mit einer Kanüle versehen (verschlossen). Der rechte Vorhof und die Vorderwand der oberen Hohlvene werden eröffnet. Der Venenschnitt wird so lange verlängert, bis die Mündungen aller krankhaft abführenden Lungenvenen gut zugänglich sind. Anschließend wird vom oberen Rand der Lungenvenenmündung ein Pflaster aus dem eigenen Herzbeutel bzw. Herzbeutel genäht synthetisches Material. Zwischen dem Pflaster und der Rückwand der Vene bildet sich ein Kanal, in den alle abnormalen Venen münden. Das untere Ende des Pflasters wird mit der Unterkante des Vorhofseptumdefekts verbunden. Dadurch fließt arterielles Blut aus den Lungenvenen durch den Kanal und Defekt im Vorhofseptum in den linken Vorhof und die Verbindung zwischen linkem und rechtem Vorhof wird geschlossen. Die Schnitte im rechten Vorhof und der oberen Hohlvene werden vernäht. Die größten Schwierigkeiten bereitet die Behandlung des subkardialen Defekttyps, bei dem abnormale Lungenvenen in die untere Hohlvene münden. Der Brustkorb wird entlang der anterolateralen Oberfläche im vierten Interkostalraum präpariert. Es wird Zugang zur unteren Hohlvene und zu den anomalen Lungenvenen erhalten. Die Hohlvene wird mit einer speziellen Klemme abgeklemmt. Die Mündungen der Lungenvenen mit dem angrenzenden Teil der unteren Hohlvene werden abgeschnitten und das entstandene Loch mit einer fortlaufenden Naht vernäht. Die Lungenvenen führen zum linken Vorhof und verbinden sich mit diesem. Die Ergebnisse einer chirurgischen Behandlung sind in der Regel gut. Die Sterblichkeitsrate während einer Operation beträgt etwa 3 %. Die Langzeitergebnisse der Operation sind gut. Innerhalb des ersten Jahres nach der Behandlung kommt es zu einer deutlichen Verbesserung des Zustands der Patienten. Die schlechtesten Behandlungsergebnisse sind meist mit einer Verletzung der technischen Seite der Operation oder des zunächst ernsten Zustands des Patienten verbunden.