Почему у ребенка укороченная шейка бедренной кости. Вальгусная деформация тазобедренных суставов

Главная

Виды

Варусная деформация шейки бедренной кости - в основе лежит укорочение шейки и уменьшение шеечно-диафизарного угла. Проявляется ограничением отведения и ротации бедра в тазобедренном суставе, поясничным лордозом и утиной походкой. Рентгенологически различают следующие деформации: врожденную изолированную, детскую, юношескую и симптоматическую. Врожденная варусная деформация встречается редко.

У новорожденного определяется укорочение конечности, большой вертел бедра располагается высоко. При отсутствии ядер окостенения поставить диагноз трудно. Когда наступает окостенение, тогда обнаруживаются согнутая шейка и укорочение диафиза бедра. Дистальный конец бедра приведен. Эпифизарная ростковая зона располагается вертикально, головка бедра смещается книзу и кзади, вертлужная впадипа уплощается, большой вертел клювовидно перестроен и стоит высоко.

При детской варусной деформации , которая развивается в возрасте до 3-5 лет, в нижнемедиальном отделе шейки бедренной кости латерально от зоны росткового хряща формируется трехгранный костный фрагмент, образуя с верхней вертикальной зоной просветления в области головки и шейки картину, подобную перевернутой букве «У». Ход щели обычно извилист, костные края зазубренные, неровные, немного склерозированные.

В дальнейшем щель расширяется до 10-12 мм, шейка укорачивается, головка отстает в развитии, смещается каудально и приближается к диафизу бедра, большой вертел располагается на 4-5 см выше верхнего края вертлужной впадины.

Юношеская варусная деформация характеризуется изменениями в ростковой зоне, а не в костной части шейки, как при детской форме. В ранней стадии энхондральная зона роста расширяется, разрыхляется за счет рассасывания костной ткани. В дальнейшем головка бедра начинает медленно и постепенно сползать вниз, кнутри и кзади, т. е. развивается эпифизиолиз головки бедренной кости.
Симптоматическая варусная деформация вызывается патологическим процессом шейки бедра или верхнего его метадиафиза.

Вальгусная деформация проксимального конца бедра - деформация, противоположная варусной. Бывает врожденной и приобретенной. Если в норме шеечно-диафизарный угол колеблется в пределах 115-140°, то при вальгусной деформации он может приблизиться к 180°, тогда ось диафиза бедра служит прямым продолжением оси шейки.

Врожденный вывих бедра - популяционная частота 0,2-0,5%. Составляет 3% ортопедических заболеваний. Частота дисплазии тазобедренного сустава - 16 случаев на 1000 рождений. Вывих бывает односторонним и в 20-25% случаев двусторонним. В основе возникновения вывиха лежит дисплазия тазобедренного сустава, касающаяся всех его компонентов: вертлужной впадины (гипоплазия, уплощение), головки бедра (гипоплазия, замедление оссификации), нервно-мышечного аппарата (аномалии развития).

При врожденном подвывихе вертлужная впадина недоразвита, головка занимает эксцентрическое положение. Затем развивается врожденный вывих. Основные клинические признаки: симптом соскальзывания - симптом Маркса (симптом неустойчивости, щелчка), ограничение отведения бедра, асимметрия ягодичных складок, укорочение нижней конечности, а с началом хождения ребенка - нарушение походки.

Основные рентгенологические симптомы : при отсутствии ядер окостенения вертикальная линия, проходящая через верхненаружный выступ вертлужной впадины, пересекает внутренний край так называемого клюва бедра, который отстоит от седалищной кости больше, чем на здоровой стороне; показатель вертлужной впадины (ацетабулярный индекс) доходит до 35-40°; характерны уступообразная линия Менар - Шентона и прерывистая линия Кальве; расстояние от наиболее выступающей проксимальной поверхности бедра до линии Хильгенрейнера (ацетабулярная линия, соединяющая оба У-образных хряща) меньше 1 см.

При наличии ядер окостенения , кроме этих симптомов, выявляются следующие: линия Хильгенрейнера пересекает головку или расположена ниже ее; окостенение на стороне вывиха задерживается, точка окостенения головки меньше, седалищно-лонный синхондроз открыт более широко, на стороне вывиха атрофия костей, деформация головки, укорочение и утолщение шейки бедра, антеторсия шейки. Горизонталь, проведенная по нижнему краю шейки бедра, проходит выше так называемой слезинки, или запятой Келера, характерен симптом Майковой-Строгановой - «фигура полумесяца» накладывается на медиальный контур шейки бедра и др.

Заключается в изменении шеечно-диафизарного угла. Этот угол образуется от пересечения осей диафиза и шейки бедра.

При варусной деформации шейки бедра шеечно-диафизарный угол меньше средних показателей (120-130°) и часто оказывается острым.

Причины варусной деформации шейки бедра разнообразные. Выделяют врожденную, детскую или дистрофическую, юношескую, травматическую и рахитическую деформации. Кроме того, варусное искривление шейки бедра наблюдается при системных заболеваниях: фиброзной остеодисплазии, патологической ломкости костей, дисхондроплазии. Деформация может быть следствием оперативных вмешательств в области шейки бедра или каких-либо патологических состояний кости в этой области (последствия остеомиелита, туберкулеза, субкапитательной остеохондропатии и пр.).

Врожденная вирусная деформация шейка бедра чаще бывает двусторонней, и тогда заболевание выявляется с началом ходьбы ребенка по характерной «утиной» походке, что нередко наводит на мысль о врожденном вывихе бедра. К тому же, при осмотре отмечается ограничение разведения ног и высокое стояние больших вертелов. Рентгенологическое исследование дает возможность диагностировать заболевание- Нередко деформация шейки бедра сочетается с другими врожденными дефектами: укорочением конечности, нарушением формы других суставов.

Детская вирусная деформация шейки бедра чаще бывает односторонняя и связана с дистрофическими процессами в результате нарушения трофики и сопровождается перестройкой костной ткани по типу асептического некроза. Заболевание начинается в возрасте 3-5 лет, под влиянием нагрузки деформация шейки бедра прогрессирует. Клинически заболевание проявляется хромотой, болями, особенно после длительной ходьбы, бега. Пораженная конечность может быть короче и тоньше, отведение бедра ограничено. Большой вертел расположен выше линии Розера-Нелатона, отмечается положительный симптом Тренделен-бурга. Иными словами, клинические проявления во многом тождественны врожденному вывиху бедра. Однако будут отсутствовать такие симптомы, свойственные вывиху, как смещаемость бедра по продольной оси (симптом Дюпюитрена), симптом неисчезающего пульса при давлении на бедренную артерию в скарповском треугольнике и др.

В начале заболевания лечение консервативное: разгрузка конечности с вытяжением грузом 1,5-2 кг, физиотерапия, медикаментозная терапия для улучшения метаболических процессов и общеукрепляющая терапия. Из-за длительности заболевания и необходимости разгрузки конечности детей следует направлять на комплексное лечение в детские костные санатории. В Самаре - это санаторий «Волжские зори». При закончившихся процессах перестройки и оставшейся варусной деформации шейки бедра рекомендуется оперативная коррекция шеечно-диафизарного угла, что удлинит укороченную конечность, восстановит конгруэнтность суставных поверхностей в тазобедренном суставе, а следовательно, предупредит развитие деформирующего коксартроза.

Часто варусная деформация шейки бедра является следствием юношеского эпифизиолиза (сползания головки бедренной кости), который возникает у девочек в возрасте 11-14 лет, у мальчиков в 12-16 лет. В 30% наблюдений патология бывает двухсторонней. Начало развития болезни приходится на период наиболее интенсивного роста, предшествует половому созреванию, т. е. соответствует переходному возрасту, когда происходит обшая перестройка организма и отдельные участки скелета становятся особенно уязвимыми. Поэтому в этиологии юношеского эпифизиолиза головки бедренной кости имеют большое значение гормональные нарушения. У одних больных выражены черты инфантилизма (отсутствуют вторичные половые признаки, у девочек отмечается задержка менструального цикла), запаздывают окостенения эпифизарных ростковых зон, чем объясняется высокий рост у ряда больных. Нередко отмечаются признаки ожирения по типу адипозогениталь-ной дистрофии. В 20-25% юношеский эпифизиолиз головки бедренной кости развивается у детей с отсутствием видимых эндокринных нарушений.

Сущность заболевания в том, что в результате ряда причин в области проксимальной ростковой зоны бедренной кости развивается патологическая перестройка костной ткани, ее размягчение и разрыхление. Под влиянием пельвиотрохантерных мышц и физической нагрузки шейка бедренной кости смешается кпереди, кверху и кнаружи, а головка сползает кзади, книзу и кнутри.

Abstract

In most instances, a toddler is seen with unilateral varus of the tibia, usually the deformity appearing slightly more distal than the knee joint. Radiographs of the focal fibrocartilaginous dysplasia show a characteristic abrupt varus at the metaphyseal - diaphyseal junction of the tibia. Cortical sclerosis is in and around the area of the abrupt varus on the medial cortex. A radiolucency may appear just proximal to the area of cortical sclerosis. The aetiology of such defects and the pathogenesis of the deformity are mostly unknown. Many of the associated factors suggest that the condition at least partly results from a mechanical overload of the medioproximal tibial physis.

The evaluation of a child with suspected pathologic tibia vara begins with a thorough history. A complete birth and developmental history should include the age at which the child begun walking. The medical history should identify any renal disease, endocrinopathies, or known skeletal dysplasia. The physical examination also should include the child’s overall lower extremity alignment and symmetry, hip and knee motion, ligamentous hyperlaxity, and tibial torsion.

We describe on a 17 year-old-girl who manifests severe short stature associated with multiple orthopaedic abnormalities, namely, bilateral coxa vara and tibia vara. Radiographic documentation showed bilateral and symmetrical involvement of the lower limbs with the extensive form of fibrocartilaginous dysplasia, osteoporosis, and osteolytic lesions. The constellation of the malformation complex of osteolytic lesions, fibrocartilaginous changes and the polycystic like fibromas are not consistent to any previously published reports of fibrocartilaginous dysplasia. To the best of our knowledge, it seems that fibrocartilaginous changes are part of a novel type of skeletal dysplasia.

Introduction

The bone changes in our patient are somehow similar but not consistent and or diagnostic with polyostotic fibrous dysplasia (FD). A fibrocartilaginous dysplasia (FCD) commonly occurs in the lower extremities, especially in the proximal femur, leading to disabling deformity of the limb . In fibrocartilaginous dysplasia, the cartilage may develop in only one or in several segments of the affected bones. The appellation fibrocartilaginous dysplasia (FCD) has been used for those cases in which the cartilage is abundant . In the latter situation, extensive deformity of the bone may develop and lead to significant therapeutic problems. Radiologically, FCD has been described as a lucent lesion, with well-to-ill defined borders, usually containing scattered punctate to ring-like annular calcification. The calcification may be so extensive as to mimic an enchondroma or chondrosarcoma. Histologically, FCD differs from conventional FD only by its additional component of cartilage, with the benign-appearing spindle cell stroma and irregular shaped trabeculae of metaplastic woven bone found in both. The origin of the cartilage in FCD is controversial, some believing that it derives from offshoots or rest of the epiphyseal plate that proliferate and grow . Others believe, that it arises by direct stromal metaplasia, or that it develops from both processes. The rare occurrence of FCD in the calvarium and vertebral body , sites lacking an epiphyseal plate, would argue against the latter as the site of origin, at least in some cases. However, the irregularly bordered epiphyseal plates is some cases of FCD, with long columns of cartilage streaming into the adjacent metaphysis, would support this as a site origin for some of the cartilage . None, of the above mentioned clinical entities were compatible with our patient. Generalized osteoporosis associated with numerous osteolytic changes and bands of fibrocartilaginous dysplasia were the main abnormal characteristics observed in our patient.

Clinical report

A-17-year-old-girl was referred to our department for clinical evaluation. She was product of full term uneventful gestation. At birth her growth parameters were around the 50 th percentile. The mother was a 35-year-old gravida 2 abortus 0 married to a 43-year-old- unrelated man. She had no history of serious illnesses, apart from two femoral fractures were recorded at the age of 6 years. No more fractures were recorded thereafter. Her subsequent course of development was within normal limits. Since puberty the girl attained very short stature associated with bilateral tibia vara.

Clinical examination at the age of 17-years showed severe short stature of -3SD, her OFC was around the 50 percentile as well as her weight. No dysmorphic facial features were noted. Musculoskeletal examination showed mild ligamentous laxity of the upper limbs, though restrictions of the joints mobility were observed in her lower limbs. Her upper limbs were of normal development and her spine showed no peculiar deformities with normal trunk development. Her hands and feet were normal. Examination of the lower limbs showed very short lower segment in comparison with a normally developed upper segment. Muscular wasting was a notable feature. In her early life she was investigated for myopathy. Serum creatine kinase and plasma lactate were normal. Electromyography showed minimal changes, and past muscle magnetic resonance imagic (MRI) showed non-specific and non-diagnostic changes. Muscle biopsy and muscle respiratory chain were normal as well. No definite diagnosis has been established since the muscle biopsy and the other investigations were non-compatible with myopathy. Hormonal investigations included thyroid hormones; adrenocorticotropic hormone and growth hormone were negative as well.

Radiographic examination: AP radiograph of the pelvis showed bilateral coxa vara associated with expansile lytic lesion with ground glass matrix was seen bilaterally involving the proximal femora shaft and the greater trochanter with significant deformity seen in the proximal femoral region. Ring-like calcification suggesting cartilage was well appreciated. Note the hypoplastic capital femoral epiphyses and the defective modelling of the neck of the femur. There is a shortage of the femoral neck with pathologic ATD (articular trochanteric distance) of (minus) 7 mm left and (minus) 5 mm right (Fig. 1).

Lateral radiograph of the inferior femora and the super tibiae showed abundant calcification intermixed with areas of osteolytic lesions. Note multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes, which extend from the epiphyses to involve the shafts (Fig. 2).

AP knees and lower femora radiographs showed a combination of osteoporosis, osteolytic islands along the cortices, and fibrocartilaginous changes (Fig. 3).

Lateral skull radiograph showed areas of osteolytic changes along the frontal and temporal bones, and osteolytic like area covering the most of the lambdoid sutures (Fig. 4).

AP radiograph of the thorax showed areas of multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes along the Ribs (Fig. 5). Lateral spine radiograph showed normal vertebral anatomy with no trace of osteogenic lesions (Fig. 6).

Some of the bone lesions were tracer avid on Tc-99m MDP bone scans. Bone lesions showed non-specific increased 99m-Tc MDP. The bone scintigraphy role was helpful in conjunction with radiography to detect polyostotic involvement in different bones.

Discussion

Fibrocartilaginous dysplasia is a variant of fibrous dysplasia showing extensive cartilaginous differentiation (enchondroma-like areas). The amount of cartilage varies from case to case. This has been reported more commonly in polyostotic disease. It is well recognized that FD may contain cartilage, the amount of which, however, is variable. Lichtenstein and Jaffe in their original article on FD were of the opinion that cartilage was an integral part of the dysplastic process . Kyriakos et al. found 54 cases of FD in which cartilaginous differentiation was observed. At times this cartilage is abundant, such cases being designated under the rubric of either “fibrochondrodysplasia” a term introduced by Pelzmann et al. in 1980, or, more frequently as “fibrocartilaginous dysplasia” . Radiologically, FCD is similar to conventional FD with the addition, in most cases, of ring-like (annular) or scattered punctate to flocculent calcifications that may be so extensive as to simulate a primary cartilaginous lesion. In polyostotic FD, the occurrence of lucent columns of uncalcified cartilage may produce a streak-like radiologic pattern that mimics that of enchondromatosis (Ollier’s disease). The abundant cartilage has also occasionally led to a histologic misdiagnosis of chondrosarcoma arising in FD. FCD has no relationship to the abnormality termed focal fibrocartilaginous dysplasia that involves the pes anserinus and causes tibia vara in young children .

Histologically, FCD differs from conventional FD only by its additional component of cartilage, with benign appearing spindle cell stroma and irregularly shaped trabeculae of metaplastic woven bone found in both. The cartilage islands are well circumscribed, round nodules rimmed by a layer of woven or lamellar bone developing by enchondral ossification. At times the large cartilage islands may show increased cellularity, binucleate cells and nuclear atypical which could lead to a misdiagnosis of chondrosarcoma. The cartilaginous component can be massive as to mimic a chondroid neoplasm .

The key to the diagnosis is the identification of the classical areas of FD. Malignant transformation in FCD is a rare entity. Ozaki et al. reported a case of de-differentiated chondrosarcoma arising in a case of Albright’s syndrome, probably arising in a pre-existing FCD.

Idiopathic osteolysis, or “disappearing bone disease”, is an extremely rare condition characterized by the spontaneous onset of rapid destruction and resorption of a single bone or multiple bones. This results in severe deformities, with joint subluxation and instability. Hardegger et al. described the most commonly accepted classification; type 1, hereditary multicentric osteolysis with dominant transmission; type 2, hereditary multicentric osteolysis with recessive transmission, type 3, nonhereditary multicentric osteolysis with nephropathy; type 4, Gorham-Stout syndrome; and type 5, Winchester syndrome defined as a monocentric disease of autosomal recessive inheritance. Gorham disease has been considered as the most common form of idiopathic osteolysis. It may appear in any part of the skeleton and has been described in shoulder, pelvis, proximal femur, skull, and spine. It often involves multiple contiguous bones (ribs and spine, or pelvis, proximal femur, and sacrum). Presenting symptoms may be limb pain or weakness and depend on the site of involvement. The massive osteolysis results from vascular proliferation or angiomatosis within the involved bones and the surrounding soft tissue are characteristic features in connection with Gorham disease. Renal involvement is another clinical entity which is characterized by more severe and occurs more frequently in type 3 of Hardegger classification .

Conclusion

FD may show cartilaginous foci, the amount of which is variable with no bilateral or symmetrical presentation. As observed by many authors, presence of cartilage is an indicator of future progressive bone deformity. The cartilaginous differentiation in FCD can be easily mistaken for a benign or malignant chondroid neoplasm. In this patient and because of logistical reasons we were unable to carry on histological examinations. Our findings however might signify a new variant of FCD with bilateral and symmetrical involvement of the lower limbs and of less degree involvement of the thorax. Neither the spine nor the hands were involved in this pathological process. The overall clinical and radiographic phenotypes of our current patient were not consistent with any previously described conditions of fibrocartilaginous changes. There is another diagnostic possibility, which is, cystic angiomatosis. Of course, the possibility is less likely because of generalized osteopenia and short stature. We might postulate that this patient is another variant of Moog et al. but nevertheless, the wormain bones described by Moog et al. and the cortical lesions are to certain extent different. We confess that there were some limitations in this paper; firstly pre-pubertal images were not available; secondly, the histological examination was not performed because of logistical reasons and for the same reason next generation exome sequencing has not been organized.

Additional information

Funding . There is no source of funding.

Conflicts of interest . The authors declare no conflicts of interest.

Ethical review . The legal guardians of the patient gave informed consent to process and publish personal data.

Acknowledgment . We wish to thank Mr. Hamza Al Kaissi student at the Slovak Medical University, Bratislava for his help in translating the German literature. We also wish to thank the patient’s family for their collaboration and permission to publish the clinical and the radiological data of their daughter.

Ali Al Kaissi

Ludwig Boltzmann Institute of Osteology, Hanusch Hospital, WGKK and AUVA Trauma Centre Meidling, First Medical Department, Hanusch Hospital; Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

MD, MSc, Ludwig-Boltzmann Institute of Osteology at the Hanusch Hospital of WGKK and AUVA Trauma Center Meidling, First Medical Department and Orthopaedic Hospital of Speising, Pediatric Department

Franz Grill

MD, Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

Rudolf Ganger

Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

MD, PhD, Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

Susanne Gerit Kircher

Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

MD, MSc, Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

Muezzinoglu B, Oztop F. Fibrocartilaginous dysplasia: a variant of fibrous dysplasia. Malays J Pathol. 2001;23(1):35-39.
World Health Organization classification of tumors, pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. Ed by C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. Lyon: IARC press; 2002.
Harris WH, Dudley HR, Jr, Barry RJ. The natural history of fibrous dysplasia. An orthopaedic, pathological, and roentgenographic study. J Bone Joint Surg Am. 1962;44-A:207-233.
Wagoner HA, Steinmetz R, Bethin KE, et al. GNAS mutation detection is related to disease severity in girls with McCune-Albright syndrome and precocious puberty. Pediatr Endocrinol Rev. 2007;4 Suppl 4: 395-400.
Vargas-Gonzalez R, Sanchez-Sosa S. Fibrocartilaginous dysplasia (Fibrous dysplasia with extensive cartilaginous differentiation). Pathol Oncol Res. 2006;12(2):111-114. doi: 10.1007/bf02893455 .
Lichtenstein L, Jaffe HL. Fibrous dysplasia of bone. A condition affecting one, several or many bones, the graver cases of which may present abnormal pigmentation of skin, premature sexual development, hyperthyroidism or still other extraskeletal abnormalities. Arch Pathol. 1942;33:777-816.
Forest M, Tomeno B, Vanel D. Orthopedic surgical pathology: diagnosis of tumors and pseudotumoral lesions of bone and joints. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1998.
Morioka H, Kamata Y, Nishimoto K, et al. Fibrous Dysplasia with Massive Cartilaginous Differentiation (Fibrocartilaginous Dysplasia) in the Proximal Femur: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Oncol. 2016;9(1):126-133. doi: 10.1159/000443476 .
Hermann G, Klein M, Abdelwahab IF, Kenan S. Fibrocartilaginous dysplasia. Skeletal Radiol. 1996;25(5):509-511. doi: 10.1007/s002560050126 .
Ishida T, Dorfman HD. Massive chondroid differentiation in fibrous dysplasia of bone (fibrocartilaginous dysplasia). Am J Surg Pathol. 1993;17(9):924-930.
Kyriakos M, McDonald DJ, Sundaram M. Fibrous dysplasia with cartilaginous differentiation (“fibrocartilaginous dysplasia”): a review, with an illustrative case followed for 18 years. Skeletal Radiol. 2004;33(1):51-62. doi: 10.1007/s00256-003-0718-x .
Pelzmann KS, Nagel DZ, Salyer WR. Case report 114. Skeletal Radiol. 1980;5(2):116-118. doi: 10.1007/bf00347333 .
Bhaduri A, Deshpande RB. Fibrocartilagenous mesenchymoma versus fibrocartilagenous dysplasia: are these a single entity? Am J Surg Pathol. 1995;19(12):1447-1448.
Ozaki T, Lindner N, Blasius S. Dedifferentiated chondrosarcoma in Albright syndrome. A case report and review of the literature. J Bone Joint Surg Am. 1997;79(10):1545-1551.
Hardegger F, Simpson LA, Segmueller G. The syndrome of idiopathic osteolysis. Classification, review, and case report. J Bone Joint Surg Br. 1985;67-B(1):88-93. doi: 10.1302/0301-620x.67b1.3968152 .
Al Kaissi A, Scholl-Buergi S, Biedermann R, et al. The diagnosis and management of patients with idiopathic osteolysis. Pediatr Rheumatol. 2011;9(1):31. doi: 10.1186/1546-0096-9-31 .
Moog U, Maroteaux P, Schrander-Stumpel CT, et al. Two sibs with an unusual pattern of skeletal malformations resembling osteogenesis imperfecta: a new type of skeletal dysplasia? J Med Genet. 1999;36(11):856-858. doi: 10.1136/jmg.36.11.856 .

Supplementary files

Supplementary Files		Action
1.	Fig. 1. AP radiograph of the pelvis showed bilateral coxa vara associated with expansile lytic lesion with ground glass matrix was seen bilaterally involving the proximal femora shaft and the greater trochanter with significant deformity seen in the proximal femoral region. Ring-like calcification suggesting cartilage was well appreciated. Note the hypoplastic capital femoral epiphyses and the defective modelling of the neck of the femur. There is a shortage of the femoral neck with pathologic ATD (articular trochanteric distance) of (minus) 7 mm left and (minus) 5 mm right	(93KB)
2.	Fig. 2. Lateral radiograph of the inferior femora and the super tibiae showed abundant calcification intermixed with areas of osteolytic lesions. Note multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes, which extend from the epiphyses to involve the shafts	(102KB)
3.	Fig. 3. AP knees and lower femora radiographs showed a combination of osteoporosis, osteolytic islands along the cortices, and fibrocartilaginous changes	(111KB)
4.	Fig. 4. Lateral skull radiograph showed areas of osteolytic changes along the frontal and temporal bones, and osteolytic like area covering the most of the lambdoid sutures	(90KB)
5.	Fig. 5. AP radiograph of the thorax showed areas of multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes along the Ribs	(92KB)
6.	Fig. 6. Lateral spine radiograph showed normal vertebral anatomy with no trace of osteogenic lesions	(63KB)

У большинства пациентов деформация бедренной кости связана с изменениями в структуре её шейки. Только у 10 % пациентов выявляется деформация головки бедренной кости. В основном в эту группу входят больные после перелома шейки бедра при неправильном срастании костной ткани.

Первичные изменения начинаются с укорочения шейки и утолщения его участка в области диафизарного узла сочленения с вертлужной впадиной тазовой кости. ось шейки и центральный диафиз при этом подвергаются несущественной деформации, усугубляющейся в дальнейшем за счет сокращения определённых бедренных мышц. При варусной деформации укорочение происходит по внутренней поверхности. При вальгусной деформации искривление проходит с поражением наружных мышц.

Примерно в 70 % случаев для подобного заболевания опорно-двигательного аппарата предпосылки формируются на этапе внутриутробного развития малыша. И только у 25 % пациентов деформация бедренной кости связана с дистрофическими поражениями хрящевой и костной ткани. Обычно первые признаки в этом случае появляются в преклонном возрасте, в климактерическом периоде на фоне развития остеопороза. Травматическая природа искривления бедра присутствует только у 5 % пациентов с клинически диагностированными случаями. Это связано с тем, что в последнее время при переломах шейки бедра активно используются оперативные способы восстановления целостности тканей. Это позволяет обеспечивать полное восстановление без формирования различного рода дегенеративных деформаций.

В предлагаемом материале можно узнать подробнее о потенциальных причинах развития деформации бедренной кости у детей и взрослых. Также рассказано о том, какими методами мануальной терапии можно эффективно и безопасно проводить лечение с целью полного восстановления физиологического состояния бедренной кости.

Почему возникает деформация шеек бедра?

Первичная деформация бедра встречается только в виде врожденной патологии, которая может не проявляться до наступления зрелого возраста. Постепенная деформация шеек бедра является следствием влияния негативных факторов, таких как:

ведение малоподвижного образа жизни;
избыточная масса тела;
курение и употребление алкогольных напитков;
неправильная постановка стоп при ходьбе и беге;
тяжелый физический труд с максимальной нагрузкой на тазобедренные суставы;
переломы шейки бедра;
ношение обуви на высоком каблуке.

Вторичная деформация шеек бедра всегда развивается на фоне других заболеваний нижних конечностей. Среди наиболее вероятных патологий можно отметить:

деформирующий остеоартроз тазобедренных суставов (косартроз);
деформирующий остеоартроз коленных суставов (гонартроз);
искривление позвоночника в пояснично-крестцовом отделе;
симфизит и расхождение лонных костей при беременности у женщин;
неправильная постановка стопы в виде плоскостопия или косолапости;
тендинит, тендовагинит, бурсит, рубцовые деформации мягких тканей нижней конечности.

Также стоит учитывать факторы риска. К ним относятся внутриутробные патологии развития костного скелета, рахит в раннем детском возрасте, остеопороз в среднем и преклонном возрасте, дефицит витамина D и кальция, эндокринные заболевания (гипертиреоз, сахарных диабет, гиперфункция надпочечников и т.д.).

Для успешного лечения деформации бедра требуется устранить все возможные причины и негативные факторы риска. Только в этом случае возможно получить положительный эффект.

Варусная деформация шейки бедренной кости (бедра)

Патология подразделяется на два вида: вальгусная и варусная деформация бедренной кости, в первом случае искривление происходит по Х-образному типу, во втором - по О-образному. Оба вида связаны с изменение угла, расположенного между головкой и диафизом бедренной кости. В норме его параметр составляет интервал от 125 до 140 градусов. Увеличение этого значения до 145 - 160 градусов приводит к развитию О-образного искривления. Уменьшение угла влечет за собой варусную деформацию шейки бедренной кости, при которой ротация нижней конечности будет резко ограничена.

Отведение ноги в сторону от тела при варусной деформации бедра затруднено и вызывает резкую болезненность в тазобедренном суставе. Поэтому зачастую первичный диагноз устанавливается неверно. Врач подозревает разрушение и деформацию головки бедренной кости и вертлужной впадины. Для подтверждения диагноза деформирующего остеоартроза назначается рентгенографический снимок тазобедренного сустава в нескольких проекциях. И в ходе этого лабораторного обследования выявляется варусная деформация шейки бедра, которая отчетливо видна на рентгенографических снимках в прямой и боковой проекциях.

В развитии искривления бедра можно выявить несколько стадий:

легкая деформация с изменением угла наклона на 2-5 градусов не вызывает неприятных ощущений и не дает видимых клинических признаков;
средняя степень характеризуется уже значительным искривлением и приводит к тому, что у пациента возникают проблемы с выполнением некоторых движений в тазобедренном суставе;
тяжелая деформация приводит к укорочению конечности, полной блокировке ротационных и вращательных движений в проекции тазобедренного сустава.

У взрослых варусная деформация зачастую становится исходим асептического некроза головки бедренной кости. Также эта патология сопровождает мукополисахаридоз, рахит, туберкулез кости, хондроплазию и некоторые другие серьезные заболевания.

Вальгусная деформация шеек бедренных костей (бедра)

Часто диагностируется юношеская и врожденная вальгусная деформация бедренных костей, которая характеризуется быстрым прогрессирующим течением. При взгляде на пациента с подобным отклонением создается впечатление, что он сводит ноги в коленях и боится их разжать. Х-образная вальгусная деформация шеек бедренных костей может стать следствием дисплазии тазобедренного сустава. При этом первые признаки искривления бедра появляются примерно в возрасте 3-5 лет. В последствии угол отклонения будет только увеличиваться за счет происходящих патогенных процессов в полости тазобедренного сустава. Укорочение связок и сокращение мышечных волокон будут усиливать искривление и деформацию.

Врожденная деформации шейки бедренной кости у ребенка может быть обусловлена воздействием следующих тератогенных факторов:

давление на растущую матку со стороны внутренних органов брюшной полости или при ношении тесной, сдавливающей одежды;
недостаточность кровоснабжения матки и растущего плода;
выраженная анемия у беременной женщины;
нарушение процесса оссификации у плода;
тазовое предлежание;
перенесенные вирусные и бактериальные инфекции на поздних сроках вынашивания беременности;
прием антибиотиков, противовирусных и некоторых других препаратов без контроля со стороны врача.

Врожденная вальгусная деформация бедра характеризуется сильным уплощением суставной поверхности вертлужной впадина и тотальным укорочением диафизального участка бедренной кости. При рентгенографическом исследовании видно смещение головки бедренной кости кпереди и вверх при искривлении шейки и укорочении костного участка. Фрагментация эпифиза может появляться в более позднем возрасте.

Первые клинические симптомы вальгусной деформации шейки бедра у детей проявляются при начале самостоятельной ходьбы. У малыша может быть выражена укороченность одной ножки, хромота, своеобразная походка.

Юношеский тип патологии заключается в том, что вальгусная деформация бедра начинает активного развиваться в подростковом возрасте. В 13 - 15 лет происходит гормональная перестройка организма. При избыточном количестве продуцируемых половых гормонов может быть запущен патологический механизм эпифизеолиза (разрушение головки бедренной кости и её шейки). При размягчении костной ткани под влиянием растущего веса тела подростка начинается вальгусная деформация с отклонением дистального конца бедренной кости.

В зоне риска находятся дети с ожирением и избыточной массой тела, ведущие сидячий, малоподвижный образ жизни, увлекающиеся углеводными продуктами. Необходимо таких подростков периодически показывать врачу ортопеду для своевременного выявления заболевания на ранней стадии его развития.

Симптомы, признаки и диагностика

Клинические симптомы вальгусной и варусной деформации бедренной кости сложно не заметить. Характерное отклонение верхней части ноги, хромота, специфическая постановка ног - это объективные признаки. существуют также субъективные ощущения, которые могут сигнализировать о подобном неблагополучии:

тянущие, тупые боли в области тазобедренных суставов, возникают после любых физических нагрузок;
хромота, подволакивание ноги и другие изменения походки;
ощущение, что одна нога стала короче другой;
дистрофия мышц бедра на стороне поражения;
быстрое появление чувства усталости в мышцах ноги при ходьбе.

Диагностика всегда начинается с осмотра у врача ортопеда. Опытный доктор сможет поставить правильный предварительный диагноз уже в ходе осмотра. Затем для подтверждения или исключения диагноза назначается рентгенографический снимок тазобедренного сустава. При наличии характерных признаков диагноз подтверждается.

Как лечить деформацию бедренных костей?

Вальгусная деформация бедренных костей у ребенка прекрасно поддается консервативным способам коррекции. Но только на ранних стадиях можно полностью восстановить физиологическое состояние головки и шейки бедренной кости. Поэтому при появлении первых признаков неблагополучия следует обратиться за медицинской помощью.

Для лечения деформации головки бедренной кости могут применяться следующие методы мануальной терапии:

кинезиотерапия и лечебная гимнастика направлены на то, чтобы укрепить мышцы нижних конечностей и за счет повышения их тонуса провести коррекцию положения головки кости во вертлужной впадине;
массаж и остеопатия позволяют за счет физического внешнего воздействия проводить необходимую коррекцию;
рефлексотерапия запускает процесс восстановления за счет использования скрытых резервов организма;
физиопроцедуры, лазерное лечение, электромиостимуляция являются дополнительными методами терапии.

Любой курс коррекции разрабатывается индивидуально. перед тем, как лечить деформацию бедренной кости, необходимо проконсультироваться с опытным ортопедом.

В нашей клинике мануальной терапии каждый пациент имеет возможность получить профессиональную консультацию опытного ортопеда совершенно бесплатно. Для этого достаточно записаться на первый прием.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Вальгусная и варусная деформация

Нормальное положение ноги соответствует условной линии, проведенной через первый промежуток между пальцами стопы, середину колена и тазобедренный сустав. Отклонение от этой линии считается деформацией (нарушением нормального расположения, искривлением), которая может быть варусной и вальгусной.

При варусной деформации (О-образной) средняя часть голени зрительно отклоняется кнаружи, при вальгусной деформации (Х-образной) голень смещается вовнутрь, ноги напоминают букву Х.

Шейка бедра

Вальгусная деформация шейки бедра характеризуется изменением шеечно-диафизарного угла, его увеличением. Чаще всего сочетается с вальгусной деформацией голеней и плоско-вальгусной деформацией стоп. В большей части случаев это заболевание является врожденной патологией, обусловленной дисплазией тазобедренного сустава , но также может развиться в результате травмы или поражения нервной системы. Может привести к развитию коксартроза (повреждения тазобедренного сустава).

Ноги

Отклонение оси ноги, при котором зрительно определяется расстояние между внутренними лодыжками около 5 см, колени плотно сжаты.

Вальгусная деформация ног появляется в детском возрасте в результате преждевременного позволения младенцу стоять, долгого пребывания в положении стоя (в манеже), нарушения ползания. Это обусловлено недостаточной силой мышц и связок, и повышенной нагрузкой на них. К значимым причинам данной патологии можно отнести рахит , дисплазию тазобедренных суставов, травмы коленей. Основные изменения поначалу затрагивают коленные суставы, происходит некоторое их переразгибание, появление плоско-вальгусного плоскостопия. Ребенок жалуется на усталость ног, просится на руки, отмечает боль в ногах при длительном хождении. При несимметричном искривлении ног есть риск развития сколиоза (искривления позвоночника).

Голеностопный сустав

Вальгусная деформация голеностопного сустава характеризуется смещением пятки кнаружи и заваливанием самой стопы вовнутрь. Зачастую приводит к развитию плоско-вальгусного плоскостопия.

Стопа

Плоско-вальгусная деформация стопы (плоскостопие) является наиболее распространённым типом вальгусной деформации стопы. Оно характеризуется изменением направления оси стопы, и уменьшением ее сводов. Чаще всего встречается в детском возрасте.

Основные причины:

врожденное нарушение;
травматическое плоскостопие при переломе кости, поражении голеностопного сустава, разрыве связок;
статическое плоскостопие из-за увеличенной нагрузки на суставы в результате излишнего веса и др.;
рахитическое плоскостопие;
паралитическое плоскостопие, как осложнение остеомиелита .

Вальгусная деформация первого пальца стопы (Hallux valgus)

При вальгусной деформации большого пальца стопы происходит изменение плюснефалангового сустава, в результате чего большой палец смещается вовнутрь. При этом также нарушается положение остальных пальцев.

Возможные причины деформации большого пальца стопы

Среди причин вальгусной деформации большого пальца стопы:

эндокринные изменения;
генетическая предрасположенность;

При этой патологии наблюдается слабость связочного и мышечного аппарата стопы. Деформацию и артроз сустава первого пальца обуславливает повышенная и неравномерная нагрузка на передний отдел стопы, что усугубляется ношением обуви с узким носом и/или на высоком каблуке.

Симптомы

Проявлениями этого заболевания являются появление "косточки" в области измененного сустава, изменение положения и формы остальных пальцев. Это сопровождается болью в суставе и стопе, быстрой утомляемостью ног. В области "шишки" наблюдается покраснение, небольшой отек .

Степени тяжести деформации:
1. Отклонение большого пальца кнаружи до 15 o .
2. Отклонение большого пальца от 15 до 20 o .
3. Отклонение большого пальца от 20 до 30 o .
4. Отклонение большого пальца более 30 o .

При 3 и 4 степени деформации возможно развитие осложнений, таких как:

молоткообразное искривление пальцев;
болезненные натоптыши и мозоли , склонные к воспалению;
боль при ходьбе;

Искривлению пальца предшествует неудобство ношения обуви и появление боли при ходьбе. Из-за деформации сустава происходит изменение стопы, появление возвышения посередине, где легко образуются болезненные мозоли и натоптыши. Второй палец стопы также изменяется, принимает форму молотка, на нем тоже образуется мозоль.

Подобные симптомы могут встречаться и при некоторых других заболеваниях: деформирующий остеоартроз , артрит, подагра . Чтобы узнать причину появления "шишки" и болей, необходимо обратиться за консультацией к ортопеду . После осмотра врач назначит вам рентгенологическое обследование (снимок стопы в трех проекциях) и плантографию.

В результате дальнейшего развития патологического процесса при нелеченной вальгусной деформации у многих пациентов развивается хронический бурсит (воспаление околосуставной сумки) и болезнь Дейчлендера (изменение структуры костей плюсны).

Лечение

Плоскостопие

Лечение плоскостопия – это длительный и трудоемкий процесс. При этом необходимо постоянное ношение ортопедической обуви с жестким задником, специальных ортопедических стелек (лучше изготовленных на заказ), проведение регулярных курсов массажа и лечебной физкультуры.

Лечение вальгусной деформации большого пальца стопы

Консервативное лечение
К нехирургическим методам лечения вальгусной деформации относят ношение ортопедических супинаторов и ночных шин, стелек, межпальцевых прокладок, физиотерапевтическое лечение, лечебная гимнастика для пальцев ног и стопы. Для уменьшения воспаления применяют внутрисуставное введение дипроспана , гидрокортизона (гормональных препаратов).

Консервативное лечение не приводит к полному выздоровлению, используется только на ранних стадиях, и в качестве предоперационной подготовки.

Хирургическое лечение
Существует большое количество (более 100) методов хирургического лечения вальгусной деформации. Основные из них представлены ниже:

Экзостэктомия (иссечение некоторой части головки плюсневой кости).
Остеотомия, или удаление части фаланги пальца или плюсневой кости.
Создание состояния неподвижности сустава большого пальца стопы (артродез).
Восстановление связок вокруг плюснефалангового сустава большого пальца стопы, и их сопоставление.
Артропластика резекционная, или резекция (удаление) части плюснефалангового сустава со стороны плюсневой кости.
Замена пораженного сустава на имплант.

Однако следует учесть, что у части пациентов наблюдается повторное образование "косточки". В послеоперационном периоде пациенты вынуждены длительное время ограничивать физическую нагрузку на стопу. Это создает некоторые неудобства.

В настоящее время используют менее травматичные методы хирургического лечения вальгусной деформации, при которых значительно сокращается период послеоперационной реабилитации.

Реабилитация после операции

На второй день после операции разрешено только двигать пальцами. Ходить, не наступая на оперированную область, можно через 10 дней. Нагрузку на всю стопу можно давать только через месяц после лечения. Через полгода при благополучном течении послеоперационного периода разрешено заниматься спортом с нагрузкой на ноги, и носить обувь на каблуках.

Эффективным методом для облегчения реабилитации после оперативного лечения вальгусной деформации считается ударно-волновая терапия, действие которой направлено на улучшение кровообращения в тканях, а также на уменьшение отека и боли в месте операции.

Обувь

При вальгусной деформации первого пальца стопы обувь должна быть мягкой, с широким носом и на низком каблуке (до 4 см).

При плоско-вальгусной деформации стопы необходимо носить новую обувь с высоким и жестким задником, на 3 см выше пятки, с плотным и высоким супинатором.

Ортопедические стельки

Для коррекции деформации стопы используются различные виды стелек и полустелек. Лучше всего для этого подходят стельки, изготовленные по индивидуальному заказу. С их помощью снижается нагрузка на суставы ног, улучшается кровообращение стопы, снижается чувство усталости в ногах.

Иногда стельки тяжело уместить в обуви, особенно стандартные. Поэтому с целью коррекции патологических нарушений в стопе можно использовать полустельки – укороченный вариант обычной стельки (без переднего отдела).

В некоторых нетяжелых случаях ортопед может разрешить ношение ортопедических подпяточников.

Массаж при вальгусной деформации стопы

1. Курс массажа составляет от 10 до 20 процедур, с интервалом около 1 месяца. Массаж затрагивает не только голени и стопы, но также спину и бедра, т.к. немаловажное значение имеет состояние всего мышечного аппарата, принимающего участие в движении.
2. Начинать следует с области поясницы. Движения - поглаживающие и растирающие, от центра кнаружи.
3. Далее следует перейти на область ягодиц, где используется круговое поглаживание, растирание и разминание, поколачивание и поглаживание.
4. По задней поверхности бедра производят интенсивное растирание от коленного сустава вверх по бедру, рубление и поглаживание.
5. На голени следует проводить массаж по-разному, на внутренней и наружной поверхности. Все приемы (растирание, разминание) внутри проводятся интенсивно, а снаружи – мягко. Это позволяет стимулировать внутренние мышцы и расслабить наружные, что приводит к правильной установке стопы.

Вальгусная деформация стопы у детей

Вальгусная деформация стопы у детей представлена в основном плоско-вальгусным плоскостопием. При этом наблюдается отклонение пятки кнаружи, появление боли при длительной ходьбе и повышенная усталость. При своевременно начатом и регулярно проводимом лечении можно добиться полного восстановления состояния стопы. Для установления степени нарушений и определения методов лечения необходима консультация ортопеда.

Лечение

Для лечения вальгусной деформации ног у ребенка следует уделить внимание позе маленького пациента: в положении стоя ноги должны быть сомкнуты - это снижает нагрузку на суставы и стопу. Длительность прогулок следует ограничить. Хорошо влияет на установку ног:

плавание;
езда на велосипеде;
ходьба босиком (особенно по песку, траве и гальке);
игра в футбол;
занятия на шведской стенке;
лазание по лестнице.

Для коррекции установки ног следует носить ортопедическую обувь с высоким жестким задником или стельки. Правильно их подобрать вам поможет врач-ортопед. Обувь должна хорошо сидеть на ноге. Нельзя носить обувь, уже бывшую в употреблении. Дома можно ходить без обуви.

Массаж как нельзя лучше влияет на процесс выздоровления. Проводить его нужно регулярными курсами. Очень важна и лечебная физкультура, упражнения должны проводиться ежедневно. Лучше это представить в виде игры, чтобы ребенок с удовольствием их выполнял. Из упражнений следует отметить поднимание мелких предметов и сминание полотенца пальцами ноги, перекатывание палочки стопой, вставание из позы "по-турецки".

При неэффективности проводимого лечения прибегают к хирургической операции. С этой целью проводят варизирующую остеотомию. В ходе операции из кости (при вальгусной деформации голени - это бедро) выпиливается клин. Кость соединяется с помощью винтов. После операции используются аппараты для внешней фиксации кости, остеосинтез по методу Илизарова.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Разделы